Displacia Ectodermica
Páginas: 3 (552 palabras)
Publicado: 9 de febrero de 2013
DISPLASIA ECTODERMICA
Definicion:
Displasia: Se refiere a una anormalidad en la organización o función celular dentro de un tejido determinado. Es dinámica y continua a lo largo de la vida, adiferencia de los otros mecanismos que cesan una vez que se completa el desarrollo fetal.
Sinonimos:
Displasia ectodérmica hereditaria, displasia ectodérmica anhidrótica, Síndrome deChrist-Siemens-Touraine.
Comprende un grupo grande y heterogéneo de patologías hereditarias que comprometen el desarrollo de dos o mas tejidos derivados del ectodermo (piel, pelo, uñas, glándulas y dientes)Clasificacion acorde a prescencia o auscencia de anormalidades:
*Trichodisplasia (subgrupo 1)
*Anomalias dentales (subgrupo 2)
*Onicodisplasia (subgrupo 3)
*Dishidrosis (subgrupo 4)
Cuadro clínicoSe presenta con alteraciones de leves a severas en diferentes estructuras. Algunas anomalías como las dentales, pelo y uñas que no son evidentes al nacimiento.
Otros signos y sontomas son ausenciade desarrollo mamario, lagrimas y saliva insuficiente, déficit visual y auditivo, perdida de dedos u orejas, labio leporino/paladar hendido, alteraciones del sistema inmune, y sensibilidad a la luz.Displasia ectodérmica hipohidrotica
Es el fenotipo mas común y se hereda en forma recesiva en el cromosoma X. Las formas autosomicas recesivas y dominantes son raras.
Las facies tipicas secaracterizan por frontal sobresaliente, mejillas hundidas, nariz en silla de montar, labios gruesos y evertidos, piel arrugada e hiperpigmentada alrededor de los ojos, orejas lagas y de implantación baja.Estas características no son obvias en el periodo neonatal por lo que la prescencia de descamación extensa o fiebre no explicada puede hacer sospechar el síndrome.
Manifestaciones dentales
Dientesconicos o en forma de clavos, hipodoncia o anodoncia, retraso en la erupción de dientes permanentes.
Los pacientes poseen pelo claro, escasa pigmentación de pelo y se observa a microscopio, la...
Definicion:
Displasia: Se refiere a una anormalidad en la organización o función celular dentro de un tejido determinado. Es dinámica y continua a lo largo de la vida, adiferencia de los otros mecanismos que cesan una vez que se completa el desarrollo fetal.
Sinonimos:
Displasia ectodérmica hereditaria, displasia ectodérmica anhidrótica, Síndrome deChrist-Siemens-Touraine.
Comprende un grupo grande y heterogéneo de patologías hereditarias que comprometen el desarrollo de dos o mas tejidos derivados del ectodermo (piel, pelo, uñas, glándulas y dientes)Clasificacion acorde a prescencia o auscencia de anormalidades:
*Trichodisplasia (subgrupo 1)
*Anomalias dentales (subgrupo 2)
*Onicodisplasia (subgrupo 3)
*Dishidrosis (subgrupo 4)
Cuadro clínicoSe presenta con alteraciones de leves a severas en diferentes estructuras. Algunas anomalías como las dentales, pelo y uñas que no son evidentes al nacimiento.
Otros signos y sontomas son ausenciade desarrollo mamario, lagrimas y saliva insuficiente, déficit visual y auditivo, perdida de dedos u orejas, labio leporino/paladar hendido, alteraciones del sistema inmune, y sensibilidad a la luz.Displasia ectodérmica hipohidrotica
Es el fenotipo mas común y se hereda en forma recesiva en el cromosoma X. Las formas autosomicas recesivas y dominantes son raras.
Las facies tipicas secaracterizan por frontal sobresaliente, mejillas hundidas, nariz en silla de montar, labios gruesos y evertidos, piel arrugada e hiperpigmentada alrededor de los ojos, orejas lagas y de implantación baja.Estas características no son obvias en el periodo neonatal por lo que la prescencia de descamación extensa o fiebre no explicada puede hacer sospechar el síndrome.
Manifestaciones dentales
Dientesconicos o en forma de clavos, hipodoncia o anodoncia, retraso en la erupción de dientes permanentes.
Los pacientes poseen pelo claro, escasa pigmentación de pelo y se observa a microscopio, la...
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