Displasia fibrosa es el t rmino acu ado por Lichtenstein y Jaffe para describir un trastorno que afecta fundamentalmente al hueso


Displasia fibrosa es el término acuñado por Lichtenstein y Jaffe para describir un trastorno que afecta fundamentalmente al hueso, pero a veces se acompaña de anormalidades extraesqueléticas. Elcuadro se caracteriza porque el hueso normal se reemplaza con una mezcla de tejido fibroso inmaduro y fragmentos pequeños de hueso trabecular inmaduro. La lesión suele ocurrir en el esqueleto encrecimiento con deformidades angulares que pueden ser el resultado de la mineralización defectuosa de la porción displásica en el interior de los huesos inmaduros. El hueso afectado se ensancha y el huesocortical adyacente se adelgaza.
Se suele clasificar en tres grupos: el tipo monostótico en que hay ataque de un solo hueso; la forma poliostótica, en que hay ataque de múltiples huesos, y una formapoliostótica acompañada de anormalidades endocrinas, como pubertad precoz, maduración esquelética prematura o hipertiroidismo, conjunto conocido actualmente como síndrome de McCune-Albright.
Los sitiosmás comunes de afectación monostótica incluyen las partes proximales del fémur, tibia, húmero, costillas, cráneo, y la columna cervical, mandíbula y las costillas.
Etiología
No se ha precisado la causaexacta ni la naturaleza fundamental de la displasia fibrosa. Al parecer es una anormalidad del tejido embrionario en el hueso, durante el desarrollo. El tejido fibroso prolifera dentro de la médulaósea, comprime la corteza desde el interior, y produce la expansión que caracteriza a la enfermedad.
Se ha sugerido una posible base congénita, por la afectación unilateral en la forma poliostótica de laenfermedad. La imagen histopatológica señala que las formas monostótica y poliostótica son manifestaciones del mismo proceso biológico. Las pruebas existentes anulan la posibilidad de una disfunciónendocrina como causa de las lesiones esqueléticas.
El trastorno no es hereditario, y todos los casos publicados son esporádicos. Firat y Stutzman publicaron dos casos en una madre y su hija. Lemli...