Displasias medulares o S ndromes Mielodispl sicos
medulares o
Síndromes
Mielodisplásicos
Isabel Tovar
Grupo de padecimientos de la medula ósea,
adquiridos o heredados, los cuales se caracterizan por
eritropoyesis ineficaz que conducea anemia y
citopenia variable en sangre periférica
Adquiridas : heredadas
Displasias
medulares
Las displasias medulares suponen tejido
hematopoyético cuantitativamente normal perocualitativamente ”defectuoso”
Preleucemias, anemias refractarias, anemias
arregenerativas, mielodisplasias, síndromes
dismielopoyéticos, anemias dishemopoyéticas,
anemias sideroacrésticas, anemiassideroblásticas,
etc.
Dishemopoyesis
Todas las formas de displasias medulares; su
presencia es característica
Diseritropoyesis
Hay Sideroblastos en anillo, multicelularidad de
eritroblastos, fragmentosnucleares de diversos
tamaños, cuerpos de Howell-Jolly y anillos de Cabot
Disgranulopoyesis
Dismegacar
iocitopoyesis
Neutrófilos
hipogranulares
o agranulares,
hiposegmentación
(anomalía dePelger-Huet) o
hipersegmentación
de granulocitos
Disminución del numero de megacariocitos, megacariocitos
mononucleares grandes, mircomegacariocitos y
megacariocitos con múltiples núcleos pequeños separados“deshilachados”
Síndromes
Mielodisplásicos
Son un grupo de padecimientos clonales, indolentes
que suponen células hematopoyéticas totipotenciales
anormales
TEORIA
Hay una medula osea hipercelularcon apoptosis
incrementada de células hematopoyéticas por el
incremento de citioquinas (FNTα, TGFβ, IL1β)
CLASIFICACION
Propuesta en 1982 por Bennet, Catovsky, Daniel, Flandrin,
Galton, Gralnick ySultan
Grupo FAB (The French American British Cooperative Group)
Sangre
periférica
Displasia
medular
tipo 1
Displasia
medular
tipo 2
Anemia Refractaria
Indiferenciada
Medula
ósea
ReticulopeniaCelularidad
normal o
aumentada
Deseritropoye
sis
Menos e 5%
de blastos
Sujetos mayores de 50 años
Pocas veces
granulopoyesi
s
Anemia sideroblastica idiopática
indiferenciada
Diferencia...
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