Distrofia en niños

Niño de 9 años con traquioniquia: buena respuesta al tratamiento con apósitos ungueal
Arias-Santiago, S.; Fernández-Pugnaire, M.A.; Husein El-Ahmed, H.; Girón-Prieto, M.S.; Naranjo Sintes, R.
Publicado en An Pediatr (Barc). 2009;71:476-7. - vol.71 núm 05
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La traquioniquiaes un trastorno de lámina ungueal que se caracteriza por un aumento de las estriaciones longitudinales que provoca un tacto áspero, depresiones y pitting, lo que da un aspecto final de uñas deslustradas con pérdida de brillo y distróficas. Se trata de un signo clínico que se puede observar de forma aislada o en el contexto de otras enfermedades ungueales y cutáneas. En el síndrome de las 20 uñasesta afectación se presenta en todas las uñas, aunque se han descrito algunas variantes con afectación exclusiva de las uñas de las manos. En general, comienza en la infancia o adolescencia y con similar afectación en ambos sexos, aunque puede ser aparente al nacimiento y progresar lentamente1.

Se presenta el caso de un varón de 9 años que consultaba por distrofia de las uñas de ambas manos de6 meses de evolución. No refería molestias locales, pero sus padres insistían en el aspecto estético. No había presentado ninguna otra lesión cutánea y no tenía antecedentes familiares o personales de interés. Las uñas de los pies no estaban afectadas. A la exploración, se observaba en todas las uñas de las manos aumento de las estriaciones longitudinales, con pérdida del brillo, depresionescupuliformes, deslustramiento de la lámina ungueal más acentuado en los 3 primeros dedos de ambas manos y coiloniquia en los dedos pulgares (figura 1). No mostraba ninguna otra lesión cutánea ni mucosa. Se realizó un estudio analítico completo que incluyó hemograma, bioquímica, serología para virus de la hepatitis y autoanticuerpos, sin que se revelaran anomalías significativas.
Figura 1. Aspectoclínico de las lesiones ungueales al diagnóstico, donde se observan estriaciones longitudinales, con pérdida del brillo, pitting y deslustramiento de la lámina ungueal que permitió el diagnóstico de traquioniquia.

Con el diagnóstico clínico de traquioniquia se inició tratamiento con biotina (20mg/día) durante 2 meses, sin respuesta adecuada. Se pautó entonces tratamiento con apósitos ungueales(lámina ultradelgada con capa adhesiva con ácido láctico, dióxido de silicio, acetilacetonato de aluminio y copolímero ácido acrilicoacetato de vinilo, Finevin® uno por semana, con mejoría apreciable a partir de los 3 meses y más evidente a partir de los 6 meses (figura 2).
Figura 2. Aspecto clínico de las uñas tras 6 meses con tratamiento con apósitos ungueales con importante mejoría de laslesiones.
La distrofia de las 20 uñas se caracteriza por ser un proceso asintomático, de causa desconocida, que suele comenzar en la infancia, afecta a niños y niñas con una frecuencia similar y es menos habitual en adultos. Suele ser bilateral y simétrica, y afecta a todas las uñas de manos y pies en la mayor parte de las ocasiones. Se han publicado algunos casos familiares con herencia autosómicadominante. Apenas se han descrito unos 50 casos en la literatura médica2; sin embargo, es posible que su frecuencia esté infraestimada porque en muchas ocasiones no se asocia con otras lesiones cutáneas y puede pasar desapercibida para padres y pediatras no acostumbrados a valorar enfermedad ungueal en niños.
Se puede asociar a otras enfermedades3,4,5,6 cutáneas y hematológicas, como alopeciaareata, liquen plano, pénfigo vulgar, psoriasis, incontinencia pigmenti, vitiligo, ictiosis, coiloniquia, eccema, púrpura trombocitopénica, anemias hemolíticas, síndromes con poliendocrinopatías, o bien ser idiopática. Algunos autores la consideran una forma de liquen plano ungueal, y es necesario distinguirla de la forma clásica y de la atrofia idiopática de las uñas7.

Se caracteriza por un...