Distrofia muscular de becker
Páginas: 2 (269 palabras)
Publicado: 23 de octubre de 2010
DISTROFIA MUSCULAR DE BECKER
La distrofia muscular de becker es muy similar a la distrofia muscular de duchenne, excepto que la primera progresa a una tasa más lenta.
Undefecto en el gen que codifica la distrofina es la causa de esta enfermedad.
La distrofina es un componente esencial del músculo esquelético, en la célula muscular conecta elcitoesqueleto de actina con la matriz extracelular a través de la membrana plasmatica.
La ausencia de distrofina resulta en fragilidad de la membrana y tendencia al daño mecánicodel sarcolema durante la contracción muscular, también causa la desestabilización del complejo de glicoproteinas asociadas a la distrofina y conduce a la necrosis de lasmiofibrillas por mecanismos aun no bien entendidos.
SINTOMAS
La debilidad muscular de la parte baja del cuerpo, incluyendo las piernas y el área de la pelvis, empeoran lentamente,causando:
- Dificultad para caminar que empeora con el tiempo; hacia la edad de 25 a 30 años la persona por lo general es incapaz de caminar
- Dificultad para correr, brincar ysaltar
- Pérdida de la masa muscular.
- Problemas respiratorios
ROL DEL T.O Objetivos Generales de la intervención
- Mantener un nivel óptimo de rendimientoocupacional.
- Ayudar a la familia en la educación y cuidado de la persona.
- Ayudar a la persona a realizar las AVD los más independientemente posible.
-Asegurarse de que la persona y la familia dispongan de entornos apropiados y lo menos restrictivos para la realización de las actividades.
- Ayudar en la transición de las etapaseducativas (escolar, universitaria, ect)
- Asegurar el acceso de ayudas técnicas.
- Asegurar el contacto y la coordinación con otros servicios y profesionales.
La distrofia muscular de becker es muy similar a la distrofia muscular de duchenne, excepto que la primera progresa a una tasa más lenta.
Undefecto en el gen que codifica la distrofina es la causa de esta enfermedad.
La distrofina es un componente esencial del músculo esquelético, en la célula muscular conecta elcitoesqueleto de actina con la matriz extracelular a través de la membrana plasmatica.
La ausencia de distrofina resulta en fragilidad de la membrana y tendencia al daño mecánicodel sarcolema durante la contracción muscular, también causa la desestabilización del complejo de glicoproteinas asociadas a la distrofina y conduce a la necrosis de lasmiofibrillas por mecanismos aun no bien entendidos.
SINTOMAS
La debilidad muscular de la parte baja del cuerpo, incluyendo las piernas y el área de la pelvis, empeoran lentamente,causando:
- Dificultad para caminar que empeora con el tiempo; hacia la edad de 25 a 30 años la persona por lo general es incapaz de caminar
- Dificultad para correr, brincar ysaltar
- Pérdida de la masa muscular.
- Problemas respiratorios
ROL DEL T.O Objetivos Generales de la intervención
- Mantener un nivel óptimo de rendimientoocupacional.
- Ayudar a la familia en la educación y cuidado de la persona.
- Ayudar a la persona a realizar las AVD los más independientemente posible.
-Asegurarse de que la persona y la familia dispongan de entornos apropiados y lo menos restrictivos para la realización de las actividades.
- Ayudar en la transición de las etapaseducativas (escolar, universitaria, ect)
- Asegurar el acceso de ayudas técnicas.
- Asegurar el contacto y la coordinación con otros servicios y profesionales.
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