distrofia muscular

DISTROFIA MUSCULAR

El término distrofia muscular hace referencia a un grupo de enfermedades hereditarias que producen debilidad de los músculos estriados, que son los que producen losmovimientos voluntarios del cuerpo humano. Se caracterizan por debilidad muscular y alteraciones en las proteínas musculares que ocasionan la muerte de las células que componen este tejido. Puede afectarsetambién el músculo cardiaco y producir síntomas de insuficiencia cardiaca
Son trastornos poco frecuentes cuyos primeros síntomas suelen aparecer en la infancia. La forma más usual es la Distrofiamuscular de Duchenne que afecta a varones y es transmitida por las mujeres, se presenta un caso por cada 3500 nacimientos de sexo masculino. Cada una de las enfermedades incluidas en este grupo posee unascaracterísticas específicas.

CARACTERISTICAS
La distrofia muscular se distingue de otras enfermedades neuromusculares por cuatro criterios:
Es una miopatía, es decir se afectan los músculos deforma primaria.
Tiene un origen genético.
El curso es progresivo.
En algún momento de la enfermedad las fibras musculares degeneran y mueren, provocando dificultad para los movimientosvoluntarios.

CLASIFICACION
Se pueden clasificar con arreglo a su tipo de herencia en los siguientes grupos:
Herencia ligada al cromosoma X
Distrofia muscular de Duchenne
Distrofia muscular de BeckerDistrofia muscular de Emery-Dreifuss
Autosómicas recesivas
Distrofia muscular congénita. Incluye varios tipos de distrofia que se caracterizan por ser de inicio precoz, entre ellas el Síndrome deWalker-Warburg y la distrofia muscular congénita con déficit de merosina.
Distrofia muscular de cinturas: Incluye varios trastornos heterogéneos genéticamente y en cuanto a la sintomatología. Secaracterizan por debilidad progresiva de los músculos perteneciente a la cintura escapular y pelviana. Pueden existir trastornos del músculo cardiaco.


Autosómicas dominantes.
Distrofia muscular...