Distrofia Muscular

CITOESQUELETO CELULAR
Y LA DISTROFIA MUSCULAR

María Daniela Trujillo Moya

¿QUÈ ES EL CITOESQUELETO?
• Es una compleja red de finos túbulos (microtúbulos) y
diminutas fibras proteicas (microfilamentos) que
forman el esqueleto interno de la célula , unidos entre
si y a otras estructuras celulares por diversas proteínas
accesorias.
• Red de filamentos proteicos del citosol que ocupa el
interiorde todas las células.
• Se encarga de transportar sustancias entre las distintas
partes de la célula.

CITOESQUELETO

Esquema del citoesqueleto. Modificado de :http://www.biosci.uga.edu/almanac/
bio_103/notes/may_16.html.

FUNCIONES
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Estabilidad celular y forma celular.
Locomoción celular.
División celular.
Movimiento de los orgánulos internos.
Movimiento de los orgánulos internos.Regulación metabólica.

COMPOSICIÒN

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MICROTÙBULOS
• Tubos proteicos huecos, largos y
relativamente rígidos que tienen la
capacidad de desensamblarse con
rapidez en un sitio y ensamblarse en
otro.
• Son estructuras tubulares de 25 nm
de diámetro exterior y unos 12 nm
de diámetro interior, que se originan
en los centros organizadores de
microtúbulos y que se extienden a
lolargo de todo el citoplasma. Se
hallan en las células eucariotas .

ENSAMBLAJE DE LOS
MICROTÙBULOS

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ESAMBLE Y ESTRUCTURA DE LOS
FILAMENTOS DE ACTINA

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ASOCIACION DEL CÒRTEX ERITROCITARIOS
CON LA MEMBRANA PLASMATICA DE LA
ACTINA

Haces de actina: Unión a la membrana
plasmática

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Haces de actina: Unión a la membrana
plasmáticahttp://goo.gl/85nWGz

DISTROFIA MUSCULAR

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¿QUÈ ES LA DISTROFIA MUSCULAR?
• El término Distrofia Muscular se refiere a un grupo de
enfermedades hereditarias.
• Caracterizadas por una debilidad progresiva y un
deterioro de los músculos esqueléticos, o voluntarios,
que controlan el movimiento.

ESTRUCTURA DEL MUSCULO

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LA ACTINA Y LA MIOSINA INTERVIENENEN LA
CONTRACCIÒN DE LA FIBRA MUSCULAR:
PROCESO

MODELO DE DESLIZAMIENTO DE LOS FILAMENTOS DE
LA CONTRACCION MUSCULAR

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ORGANIZACIÒN DE LOS FILAMENTOS
GRUESOS DE MIOSINA

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ECTRUCTURA Y ORGANIZACIÒN DE
LOS MICROFILAMENTOS
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Ensamblado y desensamblado de los microfilamentos: se forman por
polimerización (cabeza-cola) de actina G formando unahélice de doble
cadena. Diversas proteínas que interaccionan con la actina regulan el
ensamblado y desensamblado de microfilamentos en la célula.
Organización de los microfilamentos: En las células, los filamentos de
actina son entrecruzados por proteínas de unión a actina formando haces o
redes 3D.
Asociación de microfilamentos los con la membrana plasmática: Esta
membrana esta recubierta en su parteinterna por una red de filamentos de
actina y otras proteínas del citoesqueleto que determinan la forma de la
célula. Los haces de actina se unen a la membrana en regiones de contacto
intercelular o de adhesión a sustratos.
Protuberancias de la membrana plasmática: Los microfilamentos soportan
las protuberancias permamentes (ej. microvilli) o transitorias (ej., en
fagocitosis, gemación,locomoción).

FUNCIONES DE LOS
MICROFILAMENTOS DE ACTINA

ESTRUCTURA DEL SARCÒMERO

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MIOSINA II: ESTRUCTURA

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MIOSINA II EN LA
CONTRACCIÒN MUSCULAR

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FILAMENTOS INTERMEDIOS
• Su principal función es la de brindar sostén estructural
a la célula, ya que su gran resistencia tensil es
importante para proteger a las células contra las
presiones ylas tensiones.
• Hay filamentos intermedios de muchos tipos: de
queratina (en las células epiteliales), filamentos de la
lámina nuclear (que refuerzan la membrana nuclear),
neurofilamentos (ubicados en células nerviosas).

FORMAS DE DISTROFIA MUSCULAR EN
ORDEN DE FRECUENCIA
1. Miotónica
2. De Duchenne
3. De Becker
4. Del anillo óseo
5.Facioescapulohumeral
6. Congénita
7. Oculofaríngea
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