Distrofias musculares

TEJIDO MUSCULAR
El músculo está constituido por fibras musculares que tienen la función de llevar a cabo la contracción del tejido muscular. Según el tipo de tejido muscular del que hablemos lacontracción es distinta.
Tejido muscular esquelético: contracción rápida y fuerte.
Tejido muscular liso: contracción suave que perdura en el tiempo.
Tejido muscular cardíaco: contracción intensa queperdura en el tiempo.
En cualquiera de estos casos para llevar a cabo esta función es imprescindible que todas las fibras se mantengan unidas por uniones de anclaje que anclan las células entre ellas ya la lámina basal. Para poder mantener esta unión son necesarias diversas proteínas del sarcolema, la membrana plasmática de la fibra muscular, entre las cuales figura la distrofina.

DISTROFINALa distrofina es una proteína predominante del tejido muscular esquelético y cardíaco aunque también se encuentra en otro tipo de tejidos. Su dominio N-terminal se une a la F-actina y su dominioC-terminal presenta una unión a Ca+.
En la célula muscular la distrofina conecta mecánicamente el citoesqueleto de actina con la matriz extracelular, de esta forma refuerza y estabiliza el sarcolemadurante la tensión de la contracción muscular.
Para llevar a cabo esta unión la distrofina actúa conjuntamente con los subcomplejos distroglucano y sarcoglucano para formar el complejo DAP.
El complejoDAP vincula la distrofina con las proteínas de la matriz extracelular laminina y agrina. Los distroglucanos forman el verdadero enlace entre la distrofina y la laminina, los sarcoglucanos sólo seasocian con los distroglucanos en la membrana.

DISTROFIA MUSCULAR
La ausencia de distrofina determina la pérdida de los componentes del complejo DAP y se rompe el sarcolema. Inmediatamente se pierdegran cantidad de proteína creatina cinasa del músculo, (que es la proteína necesaria para llevar a cabo las reacciones químicas que producen energia para la contracción muscular) lo que permite una...