Doble lesión neurológica letal

Doble lesión neurológica letal: anencefalia-anencefalia en gemelos monocoriónicos

(Double neurological lethal lesion: anencephalia-anencephalia, in monochorionic twins)
Arturo Juárez Azpilcueta,* Luis Paulino Islas Domínguez,* Marco Antonio Durán Padilla,*
Socorro Martínez Morales,* Bertha Ramos Martínez,* Olivia Piña Ballesteros
RESUMEN
Se informa el caso clínico de una doble lesiónneurológica letal (anencefalia-anencefalia) producto de una gestación gemelar monocoriónica poco común; se hace una somera revisión acerca de los factores implicados en su fisiopatogenia, haciendo énfasis en las alteraciones vasculares de la placenta monocoriónica.
Palabras clave: Anencefalia-anencefalia, gemelos, placenta monocoriónica.
SUMMARY
It is reported the clinical case of a double lethalneurological lesion (anencephalia-anencephalia) in monochorionic twins. Comments are
done about some physiopathological factors implicated and emphasis is done in the vascular defects in the chorionic membranes.
Key words: Anencephalia-anencephalia, twins, placenta, monochorionic.

Las malformaciones intracraneales en neonatos son más frecuentes en embarazos gemelares, especialmente en losgemelos monocigotos; se han descrito múltiples casos de defectos vasculares cerebrales y las anastomosis vasculares placentarias en gemelos monocoriónicos condicionan accidentes tromboembólicos que suelen tener al cerebro como principal órgano diana.
En esta comunicación se reporta el raro caso de una gestación gemelar monocoriónica con anencefalia-anencefalia y se revisa la fisiopatología derivadadel daño cerebral estructural.

CASO CLÍNICO
Mujer de 29 años de edad que acude al hospital por tener dos horas antes, rompimiento prematuro de membranas de un embarazo de 29 semanas. Por exploración clínica se le reconoce una gestación gemelar en presentación pélvica; el primer gemelo con variaciones en la frecuencia cardiaca, por lo que se decide obtenerlos mediante operación cesárea.

Elprimero mostró tener anencefalia: de sexo femenino, Capurro de 29.6 semanas, peso de 1,650 g, talla 28 cm; el segundo, también anencéfalo y de sexo femenino, tuvo 29.6 en el puntaje de Capurro y un peso de 1,640 g; ambos fallecen horas después. Al examen post mortem, en ambos se encontró acrania, hipoplasia pulmonar, hiperplasia tímica e hipoplasia de suprarrenales.

DISCUSIÓN
La frecuencia departos gemelares es, aproximadamente, de 1 en 100 partos y la razón monocigotos/dicigotos es de 0.08/1; los gemelos, y de ellos especialmente los monocigotos, tienen mayor riesgo de tener malformaciones congénitas, tal como se informa en una excelente revisión en la que los autores2 llegan a la conclusión de que las anomalías congénitas son más comunes en los embarazos gemelares, con un riesgorelativo entre 0.9 y 1.5, señalan que su frecuencia se distribuye de modo desigual: de acuerdo a la placentación y la cigosidad, siendo más frecuentes en las gestaciones múltiples de tipo monoamniótico. Por otra parte, la placenta monocoriónica puede intervenir en la mayoría de las anomalías congénitas, como acardia, gemelos unidos, cardiopatías y defectos neurológicos.

Así, se han documentadodefectos intracraneales en los gemelos monocigotos con mayor frecuencia que los defectos estructurales en neonatos de embarazos únicos y que gemelos dicigotos. El cerebro es uno de los órganos que se afectan con mayor frecuencia, como también los defectos gastrointestinales, renales, faciales, cutáneos y de las extremidades.
En cuanto a la fisiopatología de estos defectos, ésta parece estarrelacionada con la presencia en una placenta monocoriónica de múltiples interconexiones: del tipo vena/vena, arteria/arteria, arteria/vena; del desequilibrio en estas interconexiones y según el momento en que se producen, será el tipo y severidad de estas complicaciones.

Otra teoría, posiblemente la más aceptada, es que las anomalías se deban a fenómenos tromboembólicos, mientras otros autores opinan...