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SARCOIDOSIS

diferentes grupos raciales y étnicos, así la sarcoidosis resulta más grave en los afroamericanos, mientras que en los caucasianos es más probable una
presentación asintomática. La mortalidad global de
la sarcoidosis es del 1-5%. Agrupaciones espaciales curiosas de la enfermedad han sugerido una
transmisión persona a persona o una exposición
común a un agente ambiental. Algunosestudios
han observado una agregación estacional en invierno y principios de primavera. Hay numerosas descripciones de brotes familiares de sarcoidosis. El
análisis del antígeno leucocitario humano (HLA) en
familias afectadas sugiere que la forma de herencia del riesgo para la sarcoidosis es probablemente poligénica(3,4). El hallazgo más destacable fue la
relación con una sección en el brazocorto del cromosoma 6. En otro nivel, los polimorfismos del
TNF-alfa pueden condicionar la forma clínica o gravedad(3). En Europa y en Estados Unidos se han
descrito cifras de prevalencia entre 10 y 40 casos
por 100.000 habitantes. En España se estima que
la incidencia es de 1,36/100.000 habitantes(5), siendo la segunda causa de enfermedad intersticial por
detrás de la fibrosis pulmonaridiopática(3). La sarcoidosis que cursa con eritema nudoso es claramente más frecuente en mujeres con una relación
3:1 pero en el conjunto de casos la frecuencia
entres ambos sexos es parecida. En Europa se afec-

Definición
La sarcoidosis es una enfermedad multisistémica de etiología desconocida que se caracteriza
por la presencia de granulomas epitelioides no caseificantes en uno o más órganos.Compromete fundamentalmente al pulmón y ganglios linfáticos del
tórax, con menor frecuencia a ojos y piel y en ocasiones a otros órganos(1). Conceptualmente, además de su etiología desconocida, se incluyen cinco
datos relevantes, que permiten sugerir una definición operativa: es un proceso multisistémico, con
predomino de la afectación pulmonar, de carácter
granulomatoso, en ausencia devasculitis y mediado inmunológicamente. Su curso es variable, desde
asintomático con resolución espontánea hasta la
progresión de la enfermedad con fallo orgánico e
incluso muerte(2).
Epidemiología
La enfermedad muestra una predilección permanente por los adultos menores de 40 años,
alcanzando un pico entre los 20-29 años. En Japón
y Escandinavia se observa un segundo pico de incidencia en mujeresmayores de 50 años. Existe una
heterogeneidad significativa en la prevalencia, presentación y gravedad de la enfermedad entre los
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A. Segado Soriano, L. Sánchez Osuna, J.C. Bioque Rivera, M. Hidalgo Ramírez

ta más a la raza blanca y en Estados Unidos la mayoría son de raza negra. Es mas frecuente en no fumadores.
Etiología
La etiología de la sarcoidosis permanece desconocida.Tres líneas apoyan la teoría de que esta
enfermedad se manifiesta en individuos genéticamente susceptibles como resultado de la exposición a agentes ambientales específicos: 1) los estudios epidemiológicos; 2) la respuesta inflamatoria
en la sarcoidosis, con un perfil inmunológico inicial
de células T helper tipo 1 (Th1) desencadenada
por un antígeno que lleva al desarrollo de un granuloma nocaseificante; y 3) la implicación de estudios que hacen referencia al receptor de células T
(RCT). La lista de posibles agentes ambientales
aumenta continuamente; se han implicado agentes infecciosos como virus, micobacterias, micoplasma, Yersinia enterocolitica; agentes inorgánicos, como aluminio, circonio, talco, berilio, y orgánicos (polen de pino). Sólo el berilio y sus sales
handemostrado producir granulomas similares a
los encontrados en la sarcoidosis.
Patogenia
Las alteraciones inmunológicas en la reacción
sarcoidea temprana se caracterizan por la acumulación de linfocitos T CD4 positivos activados y de
macrófagos en localizaciones de inflamación mantenida. El perfil inmunológico de las células del infiltrado sarcoideo sugiere que: 1) los granulomas se
forman en...