Doctor

Síndrome de HELLP, su expresión clínica, bioquímica y el papel de las metaloproteasas (ADAMTS_13) en la fisiopatología y tratamiento.

Héctor Javier Alfaro Rodríguez*; Martha Lorena Lara Madrigal**

*Médico Internista e Intensivista, Hospital Angeles del Pedregal
**Médico Residente de Gineco Obstetricia, Hospital Angeles del Pedregal, Facultad Mexicana de Medicina de la Universidad LaSalle.

RESUMEN.
El síndrome de HELLP, es una entidad hematológica que puede estar asociada o no a la preclampsia-eclampsia, que se caracteriza por alteraciones hemorreológicas y vasculares de los pequeños y medianos vasos arteriolares. El substrato fisiopatológico es el daño endotelial, que desencadena mecanismos proinflamatorios y protrombóticos que culminan en una reacción inflamatoriasistémica.
Las últimas investigaciones relacionan la presencia incrementada de macromoléculas (multímeros) de factor de von Willebrand y la incapacidad y/o deficiencia de las metaloproteasas como ADAMTS-13.

INTRODUCCION.
El síndrome (Sx) de HELLP es una entidad que se describió en el año de 1982 por Weinstein y que significa por sus siglas en inglés: Hemolysis, Elevated Liver enzimes and LowPlatelets (hemólisis, enzimas hepáticas elevadas y plaquetas bajas); esto es, se trata de una entidad esencialmente hematológica que traducida a la clínica significa que se presenta una anemia hemolítica microangiopática, no autoinmune, que puede ser de un comportamiento moderado, pero que en muchos casos se complica principalmente con la lisis de eritrocitos y a veces algunas plaquetas, produciendodaño hepático y renal, llevando a las pacientes a una crisis hematológica y sistémica de graves consecuencias que pone en riesgo la vida (1).
Antes de la publicación clásica de Weinstein de 1982, ya se habían reportado casos aislados de pacientes que tenían un cuadro clínico y hallazgos en frotis periférico muy parecidos al síndrome de HELLP, por lo que se piensa que el padecimiento se describiómucho antes con otros nombres, ya que algunos autores habían detectado esta complicación hematológica, como la descrita por Pritchard en 1954 (2).
Tradicionalmente se ha asociado esta entidad al cuadro clínico de la preclampsia-eclampsia, sin embargo se ha descrito al Síndrome de HELLP como una patología diferente, con características propias e independiente de la asociación con lapreclampsia-eclampsia.
Por otro lado también, hay un buen número de casos que no reúnen los criterios clásicos establecidos para el diagnóstico de este padecimiento y se han descrito como cuadros atípicos.
En muchas ocasiones las pacientes solamente solicitan atención hospitalaria por un cuadro de dolor abdominal epigástrico agudo, intenso e irradiado en “barra” o en “hemicinturón”, habiéndose descartadoentidades médicas y quirúrgicas frecuentes como la colecistitis aguda, gastritis, úlcera péptica, pancreatitis, esofagitis, apendicitis, desprendimiento placentario, ruptura uterina, ruptura hepática etc.. etc.. (3)
La aparición de plaquetopenia y anemia hemolítica en estos casos de síndrome de HELLP atípico es tardía y varias pacientes cursan con cifras tensionales arteriales normales, sinproteinuria en un principio, aunque ya en los hallazgos de la función hepática iniciales se pueden encontrar algunos cambios como elevación de la deshidrogenasa láctica (DHL) y elevación de la haptoglobina.
Independientemente si se presenta en forma clínica como Síndrome de HELLP típico o atípico, el punto esencial es el daño endotelial que se produce en este padecimiento, para lo cuál vamos adescribir en este comunicado los diferentes mecanismos fisiopatológicos conocidos hasta la fecha, haciendo énfasis en los últimos hallazgos acerca del papel de las metaloproteasas y el factor de Von Willebrand en esta alteración hematológica (4).
Específicamente se describirá el papel de ADAMTS-13, una metaloproteasa ya estudiada y conocida anteriormente en otras entidades como la Púrpura...