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TERATOMA

Grupo heterogéneo de tumores que se originan a partir de celula germinal, raro en pediatría, ocurre en 2.4 casos por millón, es 1% de cáncer diagnosticado en menores de 15 años, extragonadal y testicular predomina en menores de 3 años y el gonadal en púberes.
Puede ser gonadal o extragonadal .

Embriogénesis: las células germinales se originan cerca del alantoides de saco vitelinoendodérmico 4 sdg, estas células migran a través de la cresta gonadal que serán las gonadas. La migración se lleva a cabo por el receptor c-kit y factor de células madre. La migración celular cefalolo-gonadal se completa a la 6sdg. En esta etapa la cresta se extiende de las cervicales a la región lumbar formando la columna vertebral.

Histológicamente hay 7 principales tumores de cel germinalesen orden de frecuencias son: teratoma ,tumor de seno endodérmico, disgerminoma(o seminoma), y mixto, carcinoma embrional, tumor de saco vitelino coriocarcinoma, poliembrioma.

Clasificacacion de tumores de células germinales extragonadales
1: enfermedad localizada, con resección completa con márgenes negativos, marcadores positivo o negativo
2:enfermedad resudual microscópica, invasióncapsular, ganglios neg, marcadores pos/neg
3:enfermedad residual frenca, ganglios tomados, células tumorales en ascitis o liquido pleural
4: metástasis a distancia pulmon, hígado, cerebro, hueso

La mayoría de los tumores de cel germinales secretan
-Alfafetoproteina: proteína del suero fetal al nacimiento 50,000ng/ml mida media 5-7 dias, disminuyendo graudualmente hasta l0-8ng/ml al año de edad.Elevación de AFP o inmunohistoquimica positiva AFP indica presencia de tumor maligno.
Otras causas de elevcacion: quimioterapia por lisis, hipotiroidismo alteraciones hepaticashepatitis.
-gonadotropina:glucoproteina producida por sincitoblasto placentrio, compuesta por 2 unidades alfa y beta esta ultima sugiere la presencia de sincitoblastos como en disgerminoma, seminoma, coriocarcinoma y enocasiones carcinoma embrionario. Vida media de 24-36hr. Puede presentar elevación por lisis tumoral, posterior a orquiectomia bilateral por reacción cruzada con hormona luteinizante .
- fosfatasa alcalina placentaria: diferenciación de tumores de cel germinales, se eleva en casi todos los pacientes con seminoma avanzado y 30% en estadio 1

Existen otrs marcadores como deshidrogenasa láctica,factor de crecimiento endotelial, s-kit (SNC) sin embargo no son específicos.

Citogenética: las anormalidades mas comunes incluye cromosoma 1,3 y 6 delecion de lp36 presente en 80-100% de tumores de cel germinales testiculares y extragonadaes. El teratoma de SNC se asocia a anormalidad de cromosoma X.

TERATOMAS
Tumor de células germinales mas frecuente, pueden ser gonadales o esragonadales, sepiensa que corresponden a restos embrionarios de sitios de cel germinales primordiales.
Los que aparecen en la infancia y niñez temprana generalmente son extragonadales, mientras que en niños Mayores se presenta en testículo y ovario. El sitio extragonadal mas común es el sacrocoxigeo 45-65%. Otros sitios como mediastino l0%, corazón, retroperitoneo e hígado son raros. Excluyendo al teratomatesticular, el 75-80% ocurre en mujeres. 20% con contenido maligno el mas común tumor del seno endodérmico.
El teratoma sacrocoxigeo se relaciona con anomalías congénitas del tracto urinario, recto, ano,vertebras, cordon espinal. Paladar hendido relacionado con teratoma nasofaríngeo.
Los teratomas se presentan solidos, quísticos o mixtos, estos se componen por de las 3 lineas celulares del discoembrionario (ectodermo, endodermo y mesodermo) y usualmente contienen tejido del sitio de presentación. La mayoría de los teratomas del nacimiento presenta tejido ectodérmico con estructuras epidérmicas y dérmicas como cabello, glándulas sebáceas y sudoríparas al igual que tejido adrenal, pancreático y tiroideo. Tejido mesodérmico incluyendo grasa, cartílago, hueso y musculo. Endodérmico...