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Tumori SNC

Primitivi:
dal 2003 la classificazione genetica è basata sulle basi morfologiche ma per valutarne la prognosi e la terapia segue un percorso diverso basato sulla mutazione genica.
* 2% di tutte le neoplasie maligne
* 20% delle neoplasie in età pediatrica
Nel SNC la maggior parte di metastasi deriva da ca polmonare e della mammella ( neoplasie in regionesopradiaframmatica); quando la neoplasia diventa sistemica in generale tutti i tumori possono dare metastasi cerebrali.
La distinzione tra tumore benigno e maligno è difficile, perché non è sempre legata al quadro istologico, ma spesso dipende dalla sede. La prognosi è legata alla sede più che all’istotipo. Nei tumori del SNC è importante considerare quindi l’aggressività biologica e/o locale, più che l’istotipo.Infatti è di difficile eradicazione totale : sono spesso neoplasie infiltranti che comporterebbero l’asportazione di grosse zone cerebrali.
Le recidive sono più aggressive e di alto grado rispetto al tumore primitivo.
I tumori del SNC rimangono spesso localizzati all’interno della scatola cranica; infatti se localizzati in zone cerebralmente silenti possono rimanere asintomatici anche instadi avanzati.
Non sempre c’è sintomatologia neurologica precoce. Il tumore cerebrale si sviluppa su un terreno favorevole dato dall’estrema fragilità del tess. Cerebrale caratterizzato da tessuto poco consistente, friabile e molle.
Classificazione WHO 2003 (istologica)
È una classificazione semplificata perché da più rilievo al criterio genetico.
* Gliomi:
* Astrocitomi(cervelletto)
* Oligodendrogliomi (em. Cerebrali sost. Bianca)
* Epedimomi (prox strutt. Ventricolari)
* Neoplasie neuronali e glio-neuronali (rare)
* Ganglicitoma (coinvolge solo cell. Gangliari)
* Ganglioglioma (ass. a componente gliale)
* Neoplasie embrionali
* Medulloblastoma (tum. Neuro ectodermico primitivo centrale)
* Pineoblastoma (tumore epifisario)neuroblastoma, (tumore + spesso periferico)
* Ependinoblastoma
* Meningiomi (20% Ca primitivi intracranici, delle meningi)
* Tumori metastatici (+ frequenti)

Si considera il tessuto che il tumore vuole simulare: Glia , Neuroni, Tess Embrionale, Meningi.
Le neoplasie embrionarie in realtà derivano da un unico istotipo: Medulloblastoma, che viene considerato da alcuni autori come una faseevolutiva del neuroblastoma, inoltre alcuni autori considerano i tumori neuro ectodermici primitivi sia che essi siano centrali che periferici.
Astrocitomi
1. Pilocitico (G 1 WHO): generalmente ha aspetto cistico e ben circoscritto con crescita lenta, insorge in età pediatrica, in sede cerebellare, con prognosi eccellente (guarigione anche >90%); Gfap + ; P53-. Anche qui sono presenti 4 gradi edel gruppo degli astrocitomi è il meglio differenziato e localizzato. Il nome fa riferimento ai prolungamenti citoplasmatici dell’astrocita. La sede cerebellare li rende precocemente sintomatici. Marker di questo tipo di tumore è la proteina gliofibrillare caratteristica comune a tutti i tumori gliali (Gfap). È di difficile differenziazione da gliosi reattiva post ischemica e/o necrotica perl’assenza di mutazioni genetiche(P53).
2. Xantoastrocitoma pleomorfo (G2 WHO): Tumore pediatrico, di solito ben localizzato in sede temporale (lunga storia di epilessia) con prognosi buona nonostante il pleomorfismo ( presenza di cellule atipiche in numero considerevole). Non presenta necrosi ne frequenti figure mitotiche. (sopravvivenza 80% 5 anni).
3. Astrocitomi diffusi e glioblastomi (G1-G4WHO) localizzato in sede emisferica ma anche nel cervelletto, bulbo e midollo. Colpisce prevalentemente gli adulti e si distinguono una forma primaria che colpisce dopo i 50 anni e una forma secondaria da progressione cioè, il paziente inizialmente presentava una neoplasia di basso grado che evolve verso gradi maggiori. Prognosi perlopiù infausta per la non operabilità e le frequenti...