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Biology of Prions
Verónica Inés Cacace
Instituto de investigaciones cardiologicas, Universidad de Buenos Aires-Conicet
Buenos Aires
Argentina
Jun, 2011
Corresponding autor: veroinesc@yahoo.com.ar

Abstract
In this paper we will review various aspects of the biology of prions and focused
on what is currently known about the mammalian PrP prion. Also briefly
describe the prions of yeastand other fungi.
Prions are infectious proteins behaving like genes, ie proteins that not only
contain genetic information in its tertiary structure, ie its shape, but are also able
to transmit and replicate in a manner analogous to genes but through very
different mechanisms. The term prion is derived from "proteinaceous infectious
particle" and arose from the Prusiner hypothesis that theinfectious agent of
certain neurodegenerative diseases was only in a protein, without the
participation of nucleic acids. Currently there are several known types of prion,
in addition to the originally described, which are pathogens of mammals and
they has found in yeast and other fungi too. Prion proteins are ubiquitous and
not always detrimental to their hosts. This vision of the prion as acausative
agent of disease is changing, finding more and more evidence that could have
important roles in cells and contribute to the phenotypic plasticity of organisms
through the mechanisms of evolution.

Keybords: prion protein, neurodegenerative disease, protein conformation
Resumen
En presente trabajo se hara una revision sobre diversos aspectos de la biología
de priones, haciendoincapie en lo que actualmente se conoce acerca del prion
PrP de mamiferos. Ademas se describiran brevemente los priones de levaduras
y otros hongos.
Los priones son proteínas infecciosas que se comportan como genes, esto es,
proteínas que no solo contienen información genetica en su estructura terciaria,
es decir en su conformación, sino que también son capaces de transmitirla y
replicarla enforma análoga a los genes pero por medio de mecanismos muy
distintos. El termino prion proviene de "proteinaceous infectious particle" y
surgio a partir de la hipótesis de Prusiner de que el agente infeccioso de ciertas
enfermedades enfermedades neurodegenerativas consistía unicamente en una

proteína, sin participación de acidos nucleicos. Actualmente se conocen varios
tipos de prion, ademasde los descriptos originalmente, que son patógenos de
mamíferos y tambien se los ha encontrado en levaduras y en otros hongos. Se
trata de proteínas ubicuas y no siempre perjudiciales para sus hospedadores.
Esta vision del prion como un agente causante de enfermedad esta cambiando,
al encontrarse cada vez mas evidencia de que pueden cumplir funciones
importantes en las células y contribuir ala plasticidad fenotipica de los
organismos a traves de los mecanismos de la evolución.

Introducción:
Los priones son proteínas infecciosas que existen en más de un estado
conformacional, es decir, pueden adoptar distintas conformaciones en distintas
condiciones, por lo cual, son excepciones a la teoría clásica del plegamiento de
las proteinas, que afirma que la secuencia de aminoácidosdetermina un único
plegamiento de la proteína, es decir,su conformación o estructura terciaria .
Ademas, los priones llevan información en dicha conformación, de manera
análoga a los genes. Cada conformación tiene una información distinta que es
heredable. Se comportan no solo como agentes infecciosos sino también como
genes. Pueden transmitir, replicar y expresar en forma de algun fenotipo lainformación que contienen.
Se conocen varios tipos de prion, en mamíferos se encuentra el prion prp,
responsable de las encefalopatias espongiformes transmisibles (TSEs), que
son enfermedades neurológicas invariablemente letales y que actualmente no
tienen tratamiento. Este prion puede existir en dos conformaciones: prpsc y
prpc. Prpsc es la version infecciosa, que causa TSE, mientras que...