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Peroxisomas:
* Estructura: son pequeñas vesículas entrantes (0,3-1,5 μ) provistas de membrana plasmática semipermeable, que contienen varias enzimas que producen o utilizan peróxido dehidrógeno (agua oxigenada, H2O2).
* Función: tienen un papel esencial en el metabolismo lipídico, en especial en el acortamiento de los ácidos grasos de cadena muy larga, para su completa oxidaciónen las mitocondrias, y en la oxidación de la cadena lateral del colesterol, necesaria para la síntesis de ácidos biliares; también interviene en la síntesis de glicerolípidos, ésteres lipídicos delglicerol (plasmógenos) e isoprenoides; también contienen enzimas que oxidan aminoácidos, ácido úrico y otros sustratos utilizando oxígeno molecular con formación de agua oxigenada
Adrenoleucodistrofia:es una enfermedad hereditaria incluida en el grupo de las leucodistrofias. Produce una desmielinización intensa y la muerte prematura en niños, y la adrenomieloneuropatía se asocia a una neuropatíamixta, motora y sensorial, con paraplejía espástica en los adultos. Ambos procesos cursan con niveles circulantes elevados de ácidos grasos de cadenas muy largas que provocan insuficiencia suprarrenal.Esta enfermedad se caracteriza por la presencia de una degeneración progresiva de la corteza suprarrenal y motora, lo que da lugar a una insuficiencia suprarrenal o Enfermedad de Addison, asociada ala desmielinización de la sustancia blanca del sistema nervioso central (sistema formado por el encéfalo y la médula espinal), con pérdida de la cubierta de mielina (vaina de sustancia blanca querecubre los nervios) de un tipo de fibras nerviosas del cerebro.
Síndrome de Zellweger: es una enfermedad genética poco frecuente que se caracteriza por la presencia baja o nula de la producción deperoxisomas, lo cual afecta al desarrollo cerebral y al crecimiento de la vaina de mielina que actúa como aislante en los nervios del cerebro. Además produce alteraciones en los tejidos encargados de...