El Aceite De Lorenzo

El aceite de Lorenzo

Ficha técnica
Título original: Lorenzo's Oil
Año: 1992
Duración: 135 min.
País: Estados Unidos
Director: George Miller
Guión: George Miller, Nick Enright
Música: Varios
Fotografía: John Seale
Reparto: Nick Nolte, Susan Sarandon, Peter Ustinov, Zack O'Malley Greenburg, James Rebhorn, Laura Linney
Productora: Universal Pictures
Género: Drama | Enfermedad. Basado en hechosreales
Sinopsis: Lorenzo Odone, hijo único de unos inmigrantes italianos que viven en los Estados Unidos, comienza a desarrollar a los tres años una grave enfermedad neurológica para la cual no existe ningún tratamiento conocido. En muy poco tiempo, el niño, que era absolutamente normal, queda postrado en la cama: no puede andar, ni ver ni hablar. Sus padres, sin embargo, no se rinden y luchan sintregua hasta agotar todos los recursos a su alcance. A pesar de que ninguno de los dos es médico, empiezan a estudiar genética, biología, neurología... y buscan ayuda en todos los frentes médicos posibles.
Premios: 1992: 2 nominaciones al Oscar: Mejor actriz (Sarandon), guión origina 1992: Nominada al Globo de Oro: Mejor actriz drama (Susan Sarandon) 1992: Círculo de Críticos de NUEVA York:Nominada a Mejor actriz (Sarandon)

1) ¿Qué es la adrenoleucodistrofia? Transmisión, síntomas, diagnóstico, tratamiento.
La ALD es una enfermedad hereditaria exclusivamente por parte de la madre. Esta enfermedad se manifiesta a edades muy tempranas entre los niños y produce la eliminación de la mielina (material lipoproteico que constituye algunos sistemas de bicapas fosfolipídicas. Se encuentra en elsistema nervioso de los vertebrados, formando una capa gruesa alrededor de los axones neuronales que permite la transmisión de los impulsos nerviosos a distancias relativamente largas gracias a su efecto aislante) provocando una prematura muerte.
Síntomas: Tipo cerebral infantil:
Cambios en el tono muscular, principalmente espasmos musculares y espasticidad
Estrabismo (ojos bizcos)
Disminución enla comprensión de la comunicación verbal (afasia)
Deterioro de la escritura a mano
Dificultad en la escuela
Dificultad para entender el material oral
Hipoacusia
Hiperactividad
Deterioro progresivo del sistema nervios, incluso coma, disminución del control motor fino y parálisis
Convulsiones
Dificultad para deglutir
Deterioro visual o ceguera
Adrenomielopatía:
Dificultad para controlar la micciónPosible empeoramiento de la debilidad muscular o rigidez en las piernas
Problemas con la velocidad de pensamiento y la memoria visual
Insuficiencia suprarrenal:
Coma
Inapetencia
Aumento del color de la piel (pigmentación)
Pérdida de peso y de masa muscular (atrofia)
Debilidad muscular
Vómitos

Tratamientos:
La terapia de reemplazo de esteroides adrenales es obligatoria para aquellos pacientes quetienen insuficiencia adrenocortical (enfermedad de Addison), y tal vez pueda salvarles la vida, pero no tiene efecto sobre los síntomas neurológicos.
Se ha demostrado que el trasplante de células madre hematopoyéticas (TCPH) puede ser útil para detener la progresión de la enfermedad en un pequeño subgrupo de jóvenes, pacientes pre-sintomáticos con signos de desmielinización cerebraldemostrables.
El aceite de Lorenzo no altera la progresión clínica de los pacientes con síntomas neurológicos.
Se ha demostrado que la Lovastatina puede tener un efecto sobre los AGCML. Este hallazgo, sin embargo, no pudo ser reproducido. Experimentos posteriores mostraron que las estatinas no tienen ningún efecto sobre el cerebro y los niveles adrenales de AGCML en ratones con ALD-X, e incluso provocó laacumulación de AGCML en estos tejidos. Debido a estos resultados contradictorios, se ha realizado en el Academic Medical Center in Ámsterdam, un ensayo clínico aleatorio de doble ciego controlado con placebo para evaluar el efecto de la lovastatina como terapia para la reducción AGCML en la ALD-X. Los resultados y conclusiones se han publicado en New England Journal of Medicine (Engelen et al,...