El ADN Mitocondrial En El Envejecimiento Y En La Enfermedad

Páginas: 5 (1162 palabras) Publicado: 21 de septiembre de 2015
“El ADN mitocondrial en el envejecimiento y en la enfermedad”

Defectos en el ADN en estructuras celulares llamadas mitocondrias - pueden causar una variedad de trastornos, quizás incluyendo muchos que debilitan los ancianos.

A los cinco años de edad, un niño aparentemente sano, inexplicablemente comenzó a perder su audición y años más tarde, su visión.
Había experimentado severasconvulsiones, y sus riñones fallaron. Murió de su trastorno renal y una infección sistémica.
La razón de sus problemas era una diminuta imperfección en sus genes, pero no en los que se encuentran en el ADN cromosómico, si no que murió por una anormalidad en unADN menos conocido, situado en sus mitocondrias.
Los científicos han sabido que las mitocondrias en los animales poseen sus propios genes, perolos errores en estos no se habían vinculados a enfermedades humanas.


Cada célula del cuerpo contiene cientos de mitocondrias, consideradas las “plantas de poder” de las células. Una sola mitocondria contiene varios bucles de ADN, cada uno de ellos incluye 37 genes implicados en la producción de energía. Las mutaciones en genes mitocondriales se heredan únicamente de la madre. Ellos han sidovinculados a trastornos, especialmente del cerebro y los músculos.

El escáner cerebral (FOTO DE LA DERECHA SEGUNDA PAGINA DEL PAPER) muestra un patrón común en personas con enfermedades de ADN mitocondrial - degeneración de los ganglios basales (en caja), áreas que son importantes para la coordinación del movimiento.

Los investigadores, han aprendido que los defectos en el ADN mitocondrial, causano contribuyen a trastornos, y que desempeñan un papel en el proceso de envejecimiento y en enfermedades degenerativas crónicas comunes al final de la vida, tales como el Alzheimer y diversas alteraciones motoras.

Las mitocondrias proporcionan aproximadamente el 90 por ciento de la energía que las células necesitan para funcionar.
Generan energía a través de un proceso que implica el relevo deelectrones a lo largo de una serie de complejos de proteínas (conocidas colectivamente como la cadena respiratoria). Este relevo indirectamente permite otro complejo (ATP-sintasa) para sintetizar ATP.
Con el tiempo se evidenció que los tejidos y órganos afectados con mayor facilidad por disminución de la energía celular son el sistema nervioso central, el corazón, los músculos esqueléticos, losriñones y los tejidos productores de hormonas.
Además el ADN mitocondrial especifica la estructura de 13 proteínas que se convierten en subunidades de la ATP-sintasa, y especifica 24 moléculas de ARN que ayudan a la producción de esas subunidades en las mitocondrias.
Estos resultados implicaban que las mutaciones son capaces de desorganizar proteínas mitocondriales, o el ARN podría alterarcapacidad de producción energética de las mitocondrias y producir alguna enfermedad.

Reglas impares de Herencia

Los investigadores han descubierto características de defectos en el ADN mitocondrial, como que son a menudo hereditarias, y que sus síntomas son más impredecibles.


POR QUÉ SE NECESITA EL ADN MITOCONDRIAL?
Las mitocondrias producen energía por la retransmisión de los electrones de losalimentos (flechas de color naranja en el diagrama izquierdo) al final de la cadena respiratoria de una serie de complejos de proteínas (I-IV) en la membrana interna de la mitocondria. En el complejo IV, los electrones interactúan con oxígeno y protones (H +) para formar agua. Las mitocondrias utilizan la energía liberada de la oxidación de hidrógeno para bombear protones (flechas grises) a través dela membrana interna. La carga resultante y diferencial química permite otro complejo ATP sintasa, para sintetizar la molécula de energía de transporte ATP (trifosfato de adenosina).

Los genes del ADN mitocondrial, se heredan exclusivamente de la madre.
Si un óvulo fertilizado lleva una mutación en una fracción de su
ADN mitocondrial (conocida como heteroplasmia), una célula hija puede heredar...
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