EL MAL DE LAS VACAS LOCAS

“EL MAL DE LAS VACAS LOCAS”

ANTECEDENTES.-
El año de 1972. El joven médico Stanley B. Prusiner, de la Escuela de Medicina de la Universidad de California en San Francisco, se encontraba abrumado ante la ignorancia que mostraba el cuerpo médico del hospital con respecto a la enfermedad que consumía a una de sus pacientes. Su única alternativa, la revisión de la literatura científica, lo habíadejado aún más perplejo.
Todas relacionadas con un extraño padecimiento neurodegenerativo denominado kuru que produce locura. Su paciente, diagnosticada con la enfermedad de Creutzfeldt- Jakob (CJ), presentaba síntomas muy parecidos a los que acababa de leer, aparentemente causados por un virus lento: períodos de creciente sufrimiento, caracterizados por una lenta disminución de las capacidadesmentales, temblores, pérdida de la coordinación, ulceraciones, y un alternar entre períodos de risa, irritación y depresión, todo ello consecuencia de una disfunción cerebral.
El kuru, que en lengua Fore significa "temblor", es un padecimiento del cual se tienen registros desde principios del siglo xx. Gajdusek descubrió que el kuru estaba asociado a las prácticas rituales de canibalismo mortuorioentre la población y afectaba 8 veces más a las mujeres que a los hombres. e descartó la hipótesis de un origen genético de la enfermedad; si bien ésta se daba entre familias específicas, quedó demostrado que el mal no se debía al hecho de pertenecer a ellas sino a la ingestión de ciertas partes de difuntos que habían estado enfermos de kuru. Una segunda hipótesis fue que la afección era producidapor un virus de muy lenta acción. Esta hipótesis se vio favorecida al constatar que los chimpancés adquirían el kuru al ser inyectados con extractos del cerebro de enfermos.
El asombro de Prusiner fue aún mayor cuando notó que la CJ y el kuru se relacionaban con la scrapie, enfermedad exclusiva de borregos y cabras, pues en los tres casos el contagio genera daños similares en el cerebro
StanleyPrusiner montaba un laboratorio de investigación con el objetivo de identificar al agente infeccioso, hipotéticamente de origen viral.
Él y su equipo despertaban el escepticismo de la comunidad científica médica al dar a conocer que la causa de la scrapie no era un virus ni una bacteria, sino una proteína. Y le llamó pion.
¿Qué son los priones?
Son proteínas de la superficie de células nerviosas queposeen la capacidad de infectar a otras células, es decir, que tienen capacidad de reproducirse al igual que las bacterias y virus que producen las enfermedades infecciosas habituales.
En las células normales existen estos priones normales que se llaman protopriones, pero al cambiar su estructura por mutación de los genes ó por la influencia de priones (scrapie) de otro origen se transforman enpriones con capacidad de producir diferentes enfermedades cerebrales.
Los priones son muy resistentes a diferentes medios, y por ello pueden penetrar vía digestiva a pesar de la acidez y condiciones adversas del aparato digestivo de los mamíferos.
El prion era el agente infeccioso causante de las encefalopatías espongiformes. Los priones son proteínas que se ubican naturalmente en la superficie dela membrana de las células nerviosas, en particular las del cerebro, de casi todos los mamíferos. Tienen en su forma benigna una estructura en la que predomina un arreglo espacial que se conoce como de a-hélice, y sirven como moléculas de señalización . De acuerdo con el descubrimiento de Prusiner, cuando los aminoácidos que forman los hélices del prion sufren un re arreglo y adquieren una nuevaestructura en la que predominan las hojas plegadas, la proteína se vuelve infecciosa y produce las encefalopatías espongiformes. Esta transformación ha sido observada en el laboratorio, incluso en el caso de priones humanos.
Pocos casos de encefalopatías espongiformes en el ser humano son de origen hereditario. Éstas pueden generarse por el cambio de alguno de los aminoácidos de la proteína...