El Querubismo

Páginas: 4 (899 palabras) Publicado: 16 de octubre de 2011
Querubismo
SINONIMOS:

• Displasia Fibrosa Familiar
• Displasia Fibrosa Hereditaria

Definición

El Querubismo es un desorden infrecuente de herencia autosómica dominante, que semanifiesta en la infancia temprana, se trata de una lesion benigna no dolorosa caracterizada por la perdida de hueso, el cual es reemplazado por tejido fribroóseo, su crecimiento progresivo provocaexpansión bilatereal de mandibula y maxilar; esta patología afecta la mayoría de los huesos faciales, pero compromete principalmente el maxilar inferior, desarrollándose un desmesurado crecimiento quedeteriora el balance funcional y estético de la cara.

El Querubismo está clasificado dentro del grupo de lesiones osteo-fibrosas benignas

Descrita por primera vez por JOner en 1933 como “enfermedadquística multilocilar familiar de los maxilares”. El término Querubismo fue sugerido por Jones, con el propósito de describir la apariencia de las personas afectadas que tienen semejanza a la de unquerubín del arte renacentista.

CARACTERISTICAS CLINICAS

• Enfermedad genética autosómica dominante (mutación del gen SH3BP2 del cromosomap16.3) que afecta solo a los maxilaresAMPLIANDO EL TEMA:

What is the official name of the SH3BP2 gene? ¿Cuál es el nombre oficial del gen SH3BP2?

The official name of this gene is “SH3-domain binding protein 2.” El nombre oficial de estegen es "de dominio SH3-2 de unión a proteínas."

SH3BP2 is the gene's official symbol. SH3BP2 es el símbolo oficial del gen. The SH3BP2 gene is also known by other names, listed below.

The SH3BP2gene provides instructions for making a protein whose exact function is unclear, although it is known to interact with other proteins within cells.proporciona instrucciones para la fabricación de unaproteína cuya función exacta no está clara, aunque se sabe que interactúan con otras proteínas en las células. The SH3BP2 protein plays a role in transmitting chemical signals, particularly in...
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