El Síndrome de Moebius



Índice
1. Agradecimientos…………………………………………………………….Pág.3
2. Introducción………………………………………………………………….Pág.4
3. Objetivo General, Específico e Hipótesis………………………………..Pág.5
4. Marco teórico…………………………………………………………….Pág. 6-23
4.1 Síndrome de Moebuis, Clasificación…………………………………......Pág 6
4.2 Parálisis (Facial, Facial Periférica y Facial Periférica de origencentral)………………………………………………………………………..Pág.7
4.3 Teorías……………………………………………………………..………Pág 8-9
4.4 Origen del Síndrome…………………………………………………….…Pág. 9
4.5 El Misoprostol………………………………………….………………...Pág. 9-10
4.6 Caso Clínicode S.M con misoprostol………..……….…………………..Pág.10
4.7 Aborto con Misoprostol…………………………………………………….Pág.10
4.8 Denominación Química…………………………………………..………..Pág.11
4.9 ¿Es adquirido genéticamente?............................................................Pág.11
4.10Problemas y Anomalías en General………..………………………Pág.12-17
4.10 Formas Clínicas………………………………………………………Pág. 17-19
4.11 Diagnóstico y tratamiento…………………………………………..Pág. 20-21
4.12 Alimentador de Haberman…………………………………………….Pág. 22
4.13 Caso de un Paciente…………………………………………………….Pág. 23
5. Planteamiento del problema…………………………………..………….Pág. 24
6. Entrevista a Manuel Rubios y Moebius por elMundo 2014.…………………………………………………………………….Pág.25-26
7. Galería de Fotos………………………………………..………………Pág.27-28
8. Testimonio……………………………………………………………….Pág.29-31
9. Conclusiones y fuentes…..…………………………………...…………...Pág.32
Agradecimientos
Agradecemos el desarrollo de este proyecto a nuestros padres ,por habernos apoyado en nuestros estudios y en la investigación que realizamos a través de estas semanas del primery segundo bimestre, a nuestros familiares por darnos ánimos y buenos deseos, a nuestros amigos por habernos acompañado a lo largo de nuestro progreso en el trabajo y en especial a nuestra profesora Rosse Marie Ortiz Sánchez ,quien es la persona que nos dio las pautas y recomendaciones, para hacer de este trabajo una investigación exitosa, además de corregir nuestros errores.El Síndrome de Moebius
“Una Vida sin Sonrisas”
Introducción
Desde 1880 Von Graefe y Saemish agruparon algunos pacientes con trastornos congénitos infrecuentes de la región facial y no progresivos, lo cual fue descrito más tarde en 1888 por Paul Julius Moebius, con el nombre de síndrome deMoebius, definido como "parálisis congénita de los núcleos de los pares craneales VI motor ocular externo, VII facial y otros pares craneales como: XII hipogloso, III motor ocular común, cuyo espectro clínico es variable; afecta a otros pares craneales y se asocia con múltiples malformaciones".

En el síndrome de Moebius se estima en general, un riesgo de recurrencia del 2% y éste se veaumentado en caso de presencia de parálisis facial aislada sin defectos esqueléticos, hipoacusia, oftalmoplegía ni contracturas digitales.

En estudios de RMN se encontraron anomalías congénitas de la fosa posterior incluyendo malformación de Arnold-Chiari, quiste pineal, hipoplasia de cerebelo y ventrículos asimétricos así como hipoplasia de tallo cerebral,  hallazgos compatibles con  defecto deldesarrollo del rombencefalo que incluye los núcleos y nervios cortico espinales o cortico bulbo cerebelares.

El diagnóstico diferencial se realiza con la Distrofia Miotónica Infantil, Charcot Marie Tooth y la Distrofia Facio-Escapulo-Humeral.

Se concluye haciendo notar la expresividad tan variable de este síndrome que puede ir desde parálisis facial unilateral, pasando por comprometimiento devarios pares craneales, hasta disfunción respiratoria severa y muerte. Es importante además resaltar  los riesgos de complicaciones que puede implicar la anestesia general en estos niños, especialmente la falla respiratoria post-operatoria asociada a las anomalías oro faciales, la hipotonía, el reflujo gastroesofágico y otros factores que...