El S Ndrome De Tourette Es Un Trastorno Frecuente En Ni Os Y Adolescentes

El Síndrome de Tourette es un trastorno frecuente en niños y adolescentes, y cada vez más reconocido en nuestro medio. Tiene una asociación establecida con otras comorbilidades como el síndrome de déficit atencional y el trastorno obsesivo compulsivo. En esta revisión se analizan nuevos avances en la comprensión de su fisiopatología y las nuevas alternativas terapéuticas disponibles.


Fig 1.Georges Gilles de la Tourette, siendo becado de neurología del Servicio de Charcot, en el Hospital de la Salpetriére en París, describió el trastorno que lleva su nombre en 1885.
Antecedentes
Los tics pueden ser definidos como fragmentos desinhibidos de actos motores normales que se traducen por actividad motora (tics motores) y/o por presencia de vocalizaciones (tics vocales) (1). Secaracterizan por la posibilidad de inhibirlos voluntariamente por un lapso breve, y ser precedidos frecuentemente por una imperiosa necesidad de realizarlos, expresada ya sea en una sensación física de incomodidad localizada o de vaga intranquilidad, y que se alivia una vez producido el tic (2, 3). Frecuentes de observar en la población general, se estima que un 10% de los niños presentan en algún momentotics (lo que se conoce como tics transitorios de la infancia) (4), y entre 2% a 5% los mantiene en forma crónica (1).

Georges Gilles de la Tourette (Figura 1), neurólogo francés, alumno de Charcot, a la edad de 28 años, describió este trastorno en el año 1885, en nueve pacientes (5, 6). Al año siguiente, Charcot denomina al cuadro como "Le maladie de Tics de Gilles de la Tourette" en honor a sudiscípulo. En el artículo de 1885, Tourette incluye un personaje de la nobleza francesa conocida como la Marquesa de Dampierre, quién por más de 78 años presentó tics motores y vocales, incluyendo una disruptiva coprolalia (emisión involuntaria de obscenidades) lo que lamentablemente la estigmatizó y aisló socialmente a pesar de ser una mujer encantadora (6). Gilles de la Tourette describió ademásque sus pacientes imitaban inconscientemente los movimientos de otras personas (ecopraxia), su lenguaje (ecolalia) e incluso el propio lenguaje (palilalia). Así mismo, describió en estos enfermos la presencia de elementos obsesivos compulsivos; hecho que actualmente se considera como parte importante de la sintomatología conductual asociada y como una expresión clínica más del trastorno que tienebase genética en gran parte de los casos (7).

Durante gran parte del siglo XX se consideró este trastorno como de origen psicogénico. Psiquiatras como Ferenz y Mahler postulaban que correspondían a un reflejo de represión sexual. Esta postura de una base psicogénica se apoyaba además en la ausencia de otra anormalidad neurológica y en la indemnidad de las funciones cognitivas (prueba de ello esla existencia de ticosos célebres como los escritores Moliére, André Malraux, Samuel Johnson) (5). Se ha sugerido que Mozart habría tenido el trastorno, pero no existe mayor fundamento.
A partir de la década de los sesenta, con los estudios de Arthur Shapiro y su esposa, se reconsidera la base biológica del cuadro, apoyado en la extraordinaria respuesta inicial que observaron estos autores al usodel fármaco neuroléptico haloperidol (6).

J.Bliss, paciente de 68 años con un cuadro de Tourette por más de 60 años, publica un artículo que revolucionó los conceptos de la enfermedad, cuestionando la noción que los tics fueran involuntarios, sino más bien capitulaciones voluntarias, que surgen como liberación de una sensación premonitoria que sí es involuntaria y tan incapacitarte o más que lostics (8).
Aún considerada erróneamente enfermedad infrecuente, este hecho se debe probablemente a un subdiagnóstico, ya que este trastorno en su mayoría es de leve intensidad y muchos pacientes nunca consultan. En esto influye, según han determinado estudios en familiares de pacientes o a través de la detección del cuadro a nivel poblacional, el hecho que 30% de las personas afectadas no se...