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ESCLEROSIS LATERAL AMIATROFICA (ELA)

DEFINICION

La Esclerosis Lateral Amiatrófica (ELA) es una enfermedad degenerativa (degeneración de las células nerviosas) de origen desconocido que afecta tanto a la primera motoneurona como a la segunda que provoca debilidad progresiva del músculo y da como resultado parálisis.

BREVE RECUERDO ANATOMICO

En nuestro sistema nervioso se encuentran un tipode neuronas que se denominan neuronas motoras o motoneuronas. Van desde el cerebro hasta la médula espinal (motoneuronas centrales) y desde la médula hacia los músculos (motoneuronas periféricas). Su función es la de transmitir las señales y las órdenes del cerebro a los músculos. Cuando esta transmisión es interrumpida por cualquier circunstancia, el músculo no responde y sin esta estimulación seatrofian (el término atrofia se refiere a una disminución del volumen y peso de un órgano que conduce a su falta de funcionalidad).
CLASIFICACIÓN DE ELA
Se conocen tres tipos de ELA:
Esporádica: es la forma más frecuente, representando aproximadamente el 90% de los casos. La enfermedad se produce de manera aleatoria (por azar), sin ninguna causa conocida y sin que haya otras personas de la familiaafectada.
Familiar: la enfermedad parece que tiene un componente hereditario.
Guameña: típica de la isla de Guam.

ETIOLOGIA
La causa de la enfermedad es desconocida pero se barajan diversos mecanismos o factores que pueden producirla; de todas maneras, el origen puede no ser único, sino una combinación de varios factores. Los principales son:
Mecanismos Genéticos:
Un 10% de los casos de ELA sonde origen hereditarios: 
Hipótesis Inmunológica
Hasta el momento hay muy poca evidencia de la influencia del sistema inmune en la enfermedad; sin embargo, el sistema nervioso posee su propia capacidad para provocar una respuesta inmunitaria a la lesión de las neuronas.
Deficiencia del Factor Neurotrófico

Son factores importantes para el crecimiento y mantenimiento de las células motoras enhumanos. Se han hecho varias tentativas para determinar si los factores neurotróficos pueden retardar el índice de progresión de la enfermedad.
Alteración del Metabolismo de los Neurofilamentos
Los neurofilamentos son las proteínas responsables de mantener la estructura de la neurona, por lo que una alteración en su metabolismo podría dar lugar a la enfermedad.
INCIDENCIA
La ELA es más frecuente en loshombres que en las mujeres y en las personas mayores de 55 años
CUADRO CLÍNICO
La enfermedad evolucionará de forma asimétrica, es decir, de manera distinta en cada zona corporal. Además de la disminución de la movilidad, pueden aparecer síntomas emocionales (lloros, risas inapropiadas, respuestas emocionales desproporcionadas a la afectación física), síntomas que no deben confundirse con ningúnproblema psiquiátrico.
Comienzo.
Sensación de cansancio general.
Debilidad muscular de un brazo o una pierna.
Atrofia muscular
Calambres.
Pequeños temblores bajo la piel (fasciculaciones).
Dificultades en la coordinación de movimientos (ataxia): Tropiezos, tambaleos, etc.
Problemas de destreza: dificultades para realizar tareas que requieren cierta habilidad manual, como abrocharse unbotón.
Exageración de los reflejos (hiperreflexia).
Voz nasal, debido a la afectación de los músculos del habla (músculos fonatorios).

Evolución.
La debilidad muscular afecta, de manera más acusada, a las manos y los pies. Esto se manifiesta en los siguientes síntomas:
Dificultades al caminar.
Limitaciones en las actividades de la vida diaria (lavarse, vestirse, etc.).
Extensión de laparálisis a los músculos del cuello y del tronco.
Problemas de articulación que dificultan el habla (disfasia).
Dificultades al tragar (disfagia) y para masticar, con riesgo a atragantarse.
Problemas al respirar. En etapas avanzadas, pérdida de la capacidad de respirar con autonomía, por lo que se precisa un respirador artificial.
Incremento del riesgo de neumonías.
Risas y llantos...