elmetabolismodelafructosaylagalactosa

El
El metabolismo
metabolismo de
de la
la
Fructosa
Fructosa yy la
la Galactosa.
Galactosa. Vías
Vías
de
de ingreso
ingreso de
de estos
estos sustratos
sustratos
en
en la
la Glicólisis.
Glicólisis. Errores
Errores
Innatos
Innatos del
del Metabolismo
Metabolismo aa la
la
fructosa,
fructosa, galactosa.
galactosa. Otros
Otros
azucares
azucares
Prof.
Prof. Alfredo
Alfredo Larios
Larios Canto
CantoBIOQUIMICA
BIOQUIMICA -- 2014
2014

Introducción

FRUCTOSA
Tambíen llamada Levulosa, es un monosacárido de seis carbonos.
Es el más dulce de los azúcares.

Fructosa

Sacarosa

DIGESTIÓN DE LA SACAROSA
La sacarosa o azúcar de mesa contiene el 50% de fructosa
Ocurre en el intestino delgado, gracias a una glucosidasa que se
encuentra en el borde en cepillo de las microvellosidades.

SacarosaSacarasa

Glucosa + Fructosa

Enlace α-1,2
La ingesta de grandes cantidades de sacarosa puede
ser responsable:
-Aterosclerosis
-Obesidad
-Caries dental

ABSORCIÓN DE LA FRUCTOSA
FRUCTOSA

GLUT 5

CÉLULA
INTESTINAL

HIGADO

difusión
facilitada
Sistema porta-hepático
METABOLISMO DE
LA FRUCTOSA

http://www.brenda-enzymes.info/

METABOLISMO DE LA
FRUCTOSA
Fructosa
ATP
Fosfofructocinasa

Bloqueada enfructosuria esencial

ADP

Fructosa 1-fosfato
Fosfofructoaldolasa
(Fructosa 1- fosfato aldolasa)

Dihidroxiacetona
fostato

Gliceraldehído 3fosfato
Glucólisis
Gluconeogénesis

+

(Bloqueada en intolerancia
hereditaria a la fructosa)

Gliceraldehído

Glicerato
Biosíntesis de
serina

Glicerol
Gluconeogénesis
Síntesis de
triglicéridos

METABOLISMO DE LA
FRUCTOSA
Sacarosa

Glucosa

+

Las vesículasseminales

Fructosa

X
Glucólisis

Espermatozoides

PFK1
(Fosfofructoquinasa 1)

Fructólisis

acetil-CoA
Ácidos grasos

Glicerol 3-fosfato
Colesterol

EN SANGRE
Triacílgliceridos
Colesterol

Triacílgliceridos
Se secretan
VLDL
LDL

ALTERACIONES DEL METABOLISMO
DE LA FRUCTOSA
FRUCTOSEMIA O FRUCTOSURIA ESENCIAL
• Deficiencia de la fructocinasa, primera enzima que interviene en la vía
• Se acumulafructosa en sangre y se elimina por la orina
• Debido a que es un error raro, muchos casos pasarán desapersibidos.
INTOLERANCIA HEREDITARIA A LA FRUCTOSA
• Deficiencia de la aldolasa B (fructosa 1-fosfato aldolasa).
• Se acumula fructosa 1-fosfato en el hígado.
• Da lugar al desarrollo de HIPOGLICEMIA, a pesar de las reservas de
glucógeno.
• Produce: Vómitos, Convulsiones, incluso coma .
• Importante:cambio de leche al lactante.
• En el se produce pérdida de peso, hepatomegalia e incluso ictericia.
• Se inhibe la gluconeogénesis  por la inhibición de la aldolasa A
• Se inhibe la glucogenólisis  Secuestra un (Pi)
HIPOGLICEMIA

FRUCTOSURIA BENIGNA O ESENCIAL
ACTIVIDAD DE
FRUCTOQUINASA
FRUCTOSA

FRUCTOSA 1 FOSFATO

INTOLERANCIA A LA FRUCTOSA
1.

Deficiencia de fructoquinasa (fructosuria)
-Desacelera la transformación de:
Fructosa
fructosa 6 fosfato
Hexoquinasa

- Músculo, tejido adiposo
- No produce ninguna sintomatología
- Detección: azúcares reductores en orina Benedict +
- No requiere dieta especial

FRUCTOSURIA

CuO2
Benedict +

Cu ++

INTOLERANCIA HEREDITARIA A LA
FRUCTOSA
FRUCTOSA

FRUCTOSA 1
FOSFATO
FRUCTOSA 1,6
DIFOSFOALDOLASA

TRIOSA FOSFATO

GLICERALDEHIDO

INTOLERANCIAHEREDITARIA A LA FRUCTOSA
2. Deficiencia de enzima aldolasa B
- Fructosa 1 fosfato inhibe:
sx de glucosa
glicogenolisis
hipoglicemia
gluconeogénesis
- Herencia AR
- Incidencia 1:20000 nv
- gen localizado en 9q13

INTOLERANCIA HEREDITARIA A LA FRUCTOSA
•
•

Sintomatología ausente mientras LM
Alimentos ó medicamentos con azucar:
- naúseas, vómito
- palidez, sudoración
hipoglicemia etapa
- temblor,letargia
aguda
- convulsiones
- falla hepática progresiva
- Alteración de función tubular renal
- Aversión alimentos dulces

etapa
crónica

INTOLERANCIA HEREDITARIA A LA FRUCTOSA
•

Diagnóstico: fructosa en orina

•

Confirmación: actividad enzimática en hígado
estudio molecular

•

Tratamiento: eliminar fructosa, sorbitol de dieta
suplencia de vitamina C, ácido fólico
No administración de...