embriologia 12

Arnold Chiari
Las malformaciones de Chiari son defectos estructurales en el cerebelo, la parte del cerebro que controla el equilibrio. Normalmente el cerebelo y partes del tallo cerebral se asientan en un espacio endentado en la parte inferior trasera del cráneo, por encima del foramen magno (un orificio en forma de embudo hacia el canal espinal). Cuando parte del cerebelo se ubica por debajodel foramen magno, se llama malformación de Chiari.
Las malformaciones de Chiari puede desarrollarse cuando el espacio óseo es más pequeño que lo normal, causando que el cerebelo y el tallo cerebral sean empujados hacia abajo dentro del foramen magno y del canal espinal superior. La presión resultante sobre el cerebelo y el tallo cerebral puede afectar las funciones controladas por esas áreas ybloquear el flujo del líquido cefalorraquídeo (LCR) - el líquido claro que rodea y protege al cerebro y la médula espinal - hacia y desde el cerebro.
Causas: La causa exacta de estas malformaciones se desconoce, puedeser el resultado de un defecto estructural que se produce durante el desarrollo fetal. Las malformaciones de Chiari también pueden ser genéticas. Otras causas posibles incluyen la exposición a sustancias perjudiciales, carencia de vitaminas y nutrientes adecuados en la dieta de la madre durante el desarrollo fetal, lesiones, infección, o envejecimiento.
Esta malformación se clasifica en :Las malformaciones de Chiari se clasifican por la gravedad del trastorno y las partes del cerebro que sobresalen hacia el canal espinal.
El tipo I involucra la extensión de las amígdalas cerebelosas dentro del foramen magno, sin involucrar al tallo cerebral. puede no causarsíntomas, es la forma más común de malformación y generalmente se observa por primera vez en la adolescencia o la edad adulta.
El tipo II, también llamada malformación clásica, involucra la extensión de los tejidos cerebeloso y del tallo cerebral dentro del foramen magno. Además, el vermis cerebeloso (el tejido nervioso que conecta las dos mitades del cerebelo) puede estar completo o parcialmente oausente. El tipo II generalmente está acompañado por un mielomeningocele causando una parálisis parcial o completa del área por debajo del orificio espinal. El término malformación de Arnold-Chiari es específico de la malformación de tipo II.
El tipo III es la forma más seria. El cerebelo y el tallo cerebral sobresalen o se hernian a través del foramen magno hacia la médula espinal, también puedesobresalir por el orificio y dentro de la médula espinal, que puede traer consigo una estructura parecida a una bolsita que sobresale fuera de la parte posterior de la cabeza o el cuello y que contiene materia cerebral. El tipo III causa graves defectos neurológicos.
El tipo IV involucra un cerebelo incompleto o poco desarrollado, una afección conocida como hipoplasia cerebelosa. En esta rara forma demalformaciones de Chiari, faltan partes del cerebelo, y pueden ser visibles porciones del cráneo y la médula espinal.
Los síntomas Muchas personas con tipo I de malformación de Chiari no tienen síntomas y pueden no saber que tienen unaafección. Los pacientes con otros tipos de malformaciones de Chiari pueden quejarse de dolor en el cuello, problemas de equilibrio, debilidad muscular, entumecimiento u otras sensaciones anormales en los brazos o las piernas, mareos,...