embriologia del cerebro
Facultad de Medicina Humana
MORFOFISIOLOGÍA I
EMBRIOLOGÍA
CEREBRO
TRUJILLO - PERU
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MICROCEFALIA
HISTORIA CLÍNICA
ENFERMEDAD ACTUAL
☼ Niña de 6 años de edad es traida por
padres por retraso mental severo, no
deambulación, hipoacusia bilateral
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MICROCEFALIA
ANTECEDENTES
Madre con antecedente de amenaza de
aborto en el primer trimestre, ehipertransaminasemia transitoria
materna en segundo trimestre.
Parto eutócico a las 41 semanas.
APGAR: 9/10. Somatometría al
nacimiento: peso: 2,450 kg. Talla: 47
cm. Perímetro cefálico: 31 cm.
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MICROCEFALIA
ANTECEDENTES
Presentó fiebre y petequias en el periodo
neonatal.
Todos los estudios analíticos y
microbiológicos de recién nacido fueron
normales, a excepción de IgM y cultivo
celular en orinapositivos para
citomegalovirus, ambas pruebas se
negativizaron en el 6º mes de vida
El fondo de ojo y los potenciales
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evocados visuales fueron normales.
MICROCEFALIA
ANTECEDENTES
• A partir del 5º-6º mes de vida se apreció
retraso psicomotor, con pobre control
cefálico y escasa conexión con el
entorno. Asimismo, se objetivó
hemiparesia derecha, más evidente en
extremidad superior.
• Lospotenciales evocados auditivos
fueron normales en el primer año.
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MICROCEFALIA
ANTECEDENTES
• Sin embargo, a partir de los 6 años ha
desarrollado hipoacusia bilateral
progresiva. Durante su evolución no ha
presentado convulsiones, aunque
muestra retraso psicomotor profundo, sin
deambulación.
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MICROCEFALIA
EXAMEN FÍSICO
☼ Edad 6 años, Peso 30 kilos, talla 105 cm
☼ Perímetro cefálico 47 cm, conprominencia de diámetro antero posterior,
mal control cefálico, pobre conexión con el
entorno, hipotonía axial, y paresia
espástica de la extremidad superior
derecha
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MICROCEFALIA
DIAGNÓSTICO
☼ Encefalopatía por infección congénita
por citomegalovirus
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MICROCEFALIA
EXAMENENES AUXILIARES
• TOMOGRAFÍA AXIAL COMPUTARIZADA: En
la TAC se puede observar:
• Calcificación lineal en atrio ventricular.
•Leucoencefalopatía periventricular.
• Atrofia cortical izquierda.
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MICROCEFALIA
TOMOGRAFÍA AXIAL COMPUTARIZADA:
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MICROCEFALIA
EXAMENENES AUXILIARES
• TOMOGRAFÍA AXIAL COMPUTARIZADA: En
la TAC se puede observar:
• Paquigiria y polimicrogiria temporal
izquierda
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MICROCEFALIA
TOMOGRAFÍA AXIAL COMPUTARIZADA:
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MICROCEFALIA
EXAMENENES AUXILIARES
• TOMOGRAFÍA AXIAL COMPUTARIZADA: Enla TAC se puede observar:
• Atrofia cortical temporal, dilatación ventricular;
calcificaciones periventriculares
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MICROCEFALIA
TOMOGRAFÍA AXIAL COMPUTARIZADA:
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MICROCEFALIA
RESONANCIA MAGNÉTICA NORMAL
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MICROCEFALIA
• El CMV es un virus neurotrópico. La
naturaleza de las lesiones cerebrales se ha
relacionado con alteraciones vasculares
(disminución de perfusión focal).
• El momento dela infección parece
determinar el grado de afectación; las
lesiones más extensas suelen encontrarse
en infecciones previas a las 20 semanas de
gestación.
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MICROCEFALIA
Las alteraciones encefálicas halladas en la
encefalopatía por Citomegalovirus suelen
centrarse en cuatro posibles aspectos:
1) alteraciones de desarrollo cortical
(ADC);
2) alteraciones de sustancia blanca;
3)calcificaciones intracraneales;
4) hipoplasia cerebelosa.
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MICROCEFALIA
• La alteración del desarrollo cortical se deben a
alteraciones de migración y multiplicación
neuronal.
• Las debidas a Citomegalovirus son variadas en
intensidad, extensión y localización, según el
momento de la infección, se han comunicado casos
de lisencefalia, paquigiria, polimicrogiria o
esquisencefalia.
• Parece existir ciertapredilección en la afectación
temporal, en particular del hipocampo.
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MICROCEFALIA
• La leucomalacia y las alteraciones de
mielinización suelen estar asociadas a la
existencia de alteración del desarrollo cortical.
• La presencia de alteración de sustancia blanca
contribuye a la aparición de espasticidad,
mientras que las alteración del desarrollo cortical
se relacionan más con hipotonía.
•...
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