Embriologia Sistema Nervioso

MALFORMACIONES DEL SISTEMA NERVIOSO

Introducción

Las anomalías congénitas del Sistema Nervioso Central (SNC) constituyen hoy en día una de las causas más frecuentes de minusvalía infantil. Su incidencia puede alcanzar hasta 1 de cada 100 nacidos aunque la frecuencia de presentación intraútero es superior puesto que debemos añadir aquellos casos que finalizan en un aborto espontáneo oinducido.
Es frecuente que las malformaciones del SNC se asocien a una amplia variedad de síndromes genéticos y anomalías cromosómicas lo que es de gran importancia en el manejo del caso y en el asesoramiento a los padres.
Tradicionalmente el diagnóstico de dichas anomalías se ha llevado a cabo mediante la ecografía siendo la anencefalia la primera malformación fetal descrita a principios de los añossetenta aunque hoy día la Resonancia Nuclear Magnética (RMN) constituye igualmente una herramienta muy útil y precisa en la evaluación del SNC fetal aunque no constituye el método de diagnóstico primario en ninguna anomalía fetal.
El estudio del cerebro fetal se realiza básicamente en planos axiales, el plano transventricular y el transcerebelar. El plano transventricular presenta el cavum delseptum pellucidum y los ventrículos cerebrales laterales ocupados por los plexos coroideos. En este plano el atrio más cercano al haz de ultrasonido no es bien evaluado por lo que, dado que la ventriculomegalia puede ser unilateral, debe realizarse una
valoración complementaria del atrio contralateral. En este mismo corte podemos realizar la medida del diámetro biparietal y la circunferenciacefálica.
El plano transcerebelar incluye la visualización del tálamo, los hemisferios cerebelares y la cisterna magna. Otros planos empleados en el estudio del cerebral fetal son los cortes sagitales y los coronales aunque presentan una mayor dificultad de obtención. Por otro lado, el conocimiento de la embriología y desarrollo normal del SNC es básico para conseguir una correcta evaluación de lalesión y un diagnóstico certero.
Objetivos:
* Dar a conocer el tipo de malformaciones del sistema nervioso.
* Reconocer el tipo de malformaciones existentes y sus complicaciones.

Malformaciones del encéfalo:
Pueden deberse a malformaciones de la morfogenia o la histogenia del tejido nervioso o bien a fallos de estructuras asociados (notocorda, somitas, mesenquimas y cráneo).
La histogeniaanómala de la corteza cerebral puede dar orígenes a convulsiones y varios tipos de retraso mental.
* Anacefalia: La anencefalia es un defecto en la fusión de varios sitios de cierre del tubo neural (el 2 para el merocráneo y el 2 y 4 para el holocráneo) en el proceso de neurulación durante la embriogénesis. Ocurre cuando el extremo encefálico o cabeza del tubo neural no logra cerrarse,generalmente entre el 23º y el 26º día del embarazo, dando como resultado una malformación cerebral congénita caracterizada por la ausencia parcial o total del cerebro, cráneo, y cuero cabelludo.
Aunque los hemisferios cerebrales pueden desarrollarse bajo esta condición, cualquier tejido cerebral expuesto es posteriormente destruido. Esto produce una masa fibrótica y hemorrágica de neuronas y célulaglial al igual que una corteza cerebral no funcional. Adicionalmente el tronco del encéfalo y el cerebelo son escatimados, pero a pesar de estas anormalidades cerebrales tan severas la base del cráneo al igual que los huesos faciales presenta un desarrollo casi normal. El hueso frontal siempre está ausente y el tejido cerebral es anormal.
La anencefalia se divide en dos subcategorías: la más suaveconocida como meroacrania, la cual describe un defecto pequeño en la cámara craneal cubierta por el área cerebrovasculosa y la más severa conocida como holoacrania donde el cerebro está completamente ausente.
Los niños que nacen con anencefalia debido a la carencia de una corteza cerebral funcional generalmente son inconscientes, además de ciegos, sordos, e insensibles al dolor. Aunque algunos...