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Introducción:
El hematíe es una célula que presenta importantes diferencias con respecto a otras células del organismo. En primer lugar, no tiene núcleo, por lo que le falta la capacidad de división. Ni tampoco tiene mitocondrias o ribosomas, ni ADN o ARN. No obtiene energía del ciclo de Krebs, y no tiene un sistema de transporte de electrones para la fosforilación oxidativa. A pesar de estasdeficiencias, el hematíe es una célula compleja y metabólicamente activa cuya vida media es de alrededor de 120 días. La integridad del hematíe depende de la interacción de tres unidades celulares, que lo capacitan para realizar su función primaria de transporte de oxígeno y CO2 . Estas tres unidades celulares son la hemoglobina, la membrana eritrocitaria, y los elementos solubles intracelulares(enzimas, coenzimas, y substratos del metabolismo de la glucosa). La alteración de una de estas unidades celulares da lugar a alteraciones en las otras dos, dando como resultado un acortamiento de la vida media eritrocitaria (hemólisis). En general podemos decir que los dos grandes diagnósticos diferenciales de una anemia normocítica normocrómica regenerativa son la hemorragia aguda y la anemiahemolítica. Esto se diferenciará tomando en cuenta la semiología y las pruebas de bilirrubina y haptoglobina.
En este ensayo se tratará, someramente, de las anemias hemolíticas y más concretamente de las hemólisis crónica: sus agentes de producción, su diagnóstico clínico y de laboratorio, bases anatomopatológicas y fisiopatología.
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS:
Según la OMS se acepta que existe anemiacuando la concentración de hemoglobina en sangre es inferior a los siguientes valores:
Niños de 6 meses a 6 años 11 gr./dl
Niños de 6 a 14 años 12 gr./dl
Varones adultos 13 gr./dl
Mujer adulta, no embarazada 12 gr./dl
Mujer adulta, embarazada 11 gr./dl
Anemias hemolíticas:
Se considera que hay anemia cuando existe un descenso de la masa eritrocitaria, la cual resulta insuficiente paraaportar el oxígeno necesario a las células. Se habla de anemia cuando la cifra de hemoglobina (Hb) es inferior a 130 g/L (8mmol/L) en el hombre o 120 g/L (7.4mmol/L) en la mujer. También puede existir una pseudoanemia dilucional (insuficiencia cardiaca congestiva, esplenomegalia masiva, mieloma múltiple, macroglobulinemia, gestación), por lo tanto en el embarazo se acepta como cifra inferior denormalidad hasta 110 g/L (6,8mmol/L) de Hb.
Un glóbulo rojo está en circulación en la sangre alrededor de 120 días. Pasado este tiempo es eliminado de la circulación sanguínea por macrófagos, ubicados en el bazo y médula ósea.
Se denomina hemólisis al proceso de destrucción de glóbulos rojos que determina una disminución de la supervivencia de los mismos, acompañado de incapacidad de la médula óseade realizar el aumento compensatorio. (Una médula ósea estimulada al máximo puede aumentar la eritropoyesis entre 6 a 8 veces su capacidad normal, y la vida media del eritrocito puede disminuir hasta 15 a 20 días sin llegar a anemia).
Esta disminución de la vida eritrocitaria determina:
- un aumento de la formación de glóbulos rojos a nivel medular: aumento de eritropoyesis.
- un aumento delcatabolismo de la hemoglobina. La hemoglobina liberada de los glóbulos rojos sufre metabolización y determina un aumento de la bilirrubina indirecta, que determina clínicamente la aparición de ictericia (coloración amarillenta de piel y mucosas).
El lugar de máxima remoción por fagocitosis es el bazo.
Nos encontramos frente a un caso de hemólisis crónica cuando este proceso de destruccionacelerada de glóbulos rojos se mantiene en el tiempo, causando los síntomas y signos características del síndrome hemolitico (véase más adelante).
Clasificación de las hemólisis crónicas:
* De acuerdo al sitio de hemólisis: intra o extravascular.
* Patogénica: corpusculares (intrínsecas) o extracorpusculares (extrínsecas).
* Etiológica: heredadas o adquiridas.
La mayor parte de las...