Enanismo hipofisario

Enanismo hipofisario
¿Qué es?
El enanismo hipofisiario es el conjunto de alteraciones que aparecen como consecuencia de un déficit en la secreción o en la acción de la hormona del crecimiento (GH).¿Cómo se produce?
La hormona del crecimiento (GH) es sintetizada en la glándula hipófisis. Esta hormona actúa como estimulador del crecimiento mediante la estimulación de otras sustancias (como lassomatomedinas o IGF-I) que actúan en los múltiples fenómenos involucrados en el crecimiento de todos los órganos y tejidos.
Así la falta de GH en la infancia ocasiona una talla inferior a la normalen la edad adulta, por ello se le denomina enanismo hipofisario o talla baja de origen hipofisario. En el adulto la falta de esta hormona no condiciona ninguna alteración en la talla del individuo.La hormona GH está regulada (estimulada) por una hormona que fabrica el hipotálamo, la GHRH.
Las causas que pueden originar un defecto en la fabricación y función de la hormona de crecimiento puedensurgir de una falta de la secreción de la GH o bien de su hormona estimuladora, la GHRH.
Son muy diversas las causas capaces de originar un déficit en la secreción de GH y en definitiva un enanismo.Entre ellas tenemos:
• Genéticas: defectos en el desarrollo que ocasiona un déficit hipofisario (disgenesia hipofisaria).
• Alteraciones genéticas que inactivan al gen receptor de la GH. En estoscasos la secreción de hormona es normal, pero la GH es incapaz de realizar su acción biológica.
• Tumores: constituyen la causa más frecuente, y de forma particular el craneofaringioma, que puede darlugar a cuadros de hipopituitarismo.
• Traumatismos durante el parto, a partir de maniobras obstétricas.
• Infecciones.
• Radioterapia sobre la zona de la hipófisis y el hipotálamo.
En ocasiones laproducción hipofisaria de GH es normal, estando inclusive elevada, pero existe una resistencia periférica de los receptores a la acción de la GH, es lo que se conoce como síndrome de Laron....