Encefalitis espongiforme

Encefalitis Espongiforme
La Encefalitis Espongiforme Transmisible (EET) es una enfermedad neurológica mortal que afecta tanto a los animales (bovino, ovino, caprino) como a los seres humanos. Ésta es impulsada por un agente trasmisible poco convencional, denominado prión. Ésta es una partícula infecciosa formada por una única molécula de proteína que no contiene información genética alguna enforma de ácidos nucleicos (ADN o ARN). Posee una extraordinaria estabilidad fisicoquímica y la capacidad de no inducir respuestas inflamatorias o inmunitarias en el hospedador. Por lo tanto, es muy difícil de destruir e inmune a los mecanismos de esterilización. Presenta largo tiempo de incubación antes de que los síntomas aparezcan. Las lesiones anatomopatológicas están ligadas al Sistema NerviosoCentral y consisten en un proceso degenerativo que se presenta a través de típicas vacuolizaciones de la sustancia gris.
En un principio, los priones se presentan como una proteína no nociva en las células del cuerpo, controlando ciertas funciones celulares. Sin embargo, luego pueden adquirir una forma infecciosa que provoca la enfermedad. Al ser una proteína propia del cuerpo, su presenciaes normal y el sistema inmune no es capaz de luchar en su contra. Tanto una como otra forma son similares, exceptuando el hecho que la infecciosa adquiere una configuración plegada.
El ingreso de la proteína inocua al organismo se pueden dar de diferentes formas: a través del contacto con priones infecciosos; a partir de una mutación que sufre el gen responsable de sintetizar dichas proteínas ysólo es capaz de sintetizar las patológicas; o los priones normales se transforman en infecciosos.
A partir de una sola molécula, se logra convertir a las demás en una reacción cadena, dejando al organismo sin proteínas normales. De esta forma se polimerizan dando origen a las llamadas placas amiloidea.
El gen que produce el prión se denomina PRNP (Prion-Related Protein) se encuentra enel brazo corto (p) del cromosoma 20. La proteína que codifica se denomina PrPC (por celular, ya que se halla presente en todas las células) y su forma patológica ha sido llamada PrPSc (por scrapie, nombre inglés de la tembladera ovina o caprina).
Al encontrarse una molécula de PrPsc con una normal, le da una forma diferente, reemplazando un aminoácido para transformarla en infecciosa. Estaúltima, ya convertida, transformará a otras, y así sucesivamente. Este proceso es particularmente fácil y eficiente en las neuronas.
Las neuronas poseen un receptor químico en la membrana como especie de barrera. Una proteínas asesinas que deben aniquilar las neuronas enfermas, como las sanas están “protegidas” por una molécula PrPc no pueden matarla. Sin embargo, aquellas que no tienen el orificiolibre, las desintegra.
Cuando se encuentra el PrPsc, el orificio se encuentra libre ya que no puede ser ocupado por la molécula nociva. De esta forma, las proteínas asesinas creen que es una neurona que deben desintegrarse y, por lo tanto, lo hace, destruyendo así células nerviosas sanas.
La Encefalitis Espongiforme se presente en el ser humano como diferentes enfermedades que llevan a ladisminución rápida de la función mental y del movimiento, como ser la Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ); Kurú; Enfermedad de Gerstmann-Straussler-Scheinker (GSS); Insomnio Familiar Fatal (IFF); Demencia por prión sin patología característica; Demencia con Paraparesia Espástica; Demencia Talámica; Gliosis Subcortical Progresiva; Enfermedad mental sin signos neurológicos; Enfermedad deAlzheimer familiar producida por priones. Todos estos son trastornos poco comunes.
La Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) aparece 1 en un millón, en personas entre los 20 y los 70 años. Existen dos variantes: la clásica o la nueva. La variante clásica no se relaciona con la encefalitis espongiforme bovina (las”vacas locas”) mientras que la otra, sí ya que ambas son resultados de la exposición a...