Encefalopatía espongiforme bovina (vacas locas)

Encefalopatía Espongiforme Bovina (EEB)

Sinonimia:
Enfermedad de las vacas locas.

Definición:
Enfermedad degenerativa del sistema nervioso central de los bovinos, que se caracteriza por laaparición de síntomas nerviosos en los animales adultos que, progresivamente, finaliza con la muerte del animal. Fue reconocida por primera vez en Gran Bretaña en 1986. Los signos clínicos, lapropagación y la transmisión de esta enfermedad indican que se debe a un agente transmisible poco común que se ha denominado de momento prion, para expresar que se trata de una proteína infecciosa.Etiología:
El agente causal de esta enfermedad es denominado Prión, el cual se define como agregados supramoleculares (glucoproteínas) acelulares, patógenas con plegamientos anómalos ricos en láminas beta, ytransmisibles. Caracterizado por producir enfermedades que afectan el sistema nervioso central.
Los priones son proteínas, no virus. No tienen genoma. La inducción de la progenie es producida por elhospedador sin que el patógeno ponga información genética; sólo la de su estructura anormal. Los priones no producen respuesta inmune, o producen una respuesta muy baja e insuficiente.
Según estudioscientíficos más recientes, indica que existe una conformación tridimensional de la proteína más “estable”, la cual es insoluble. Esta proteína priónica Ppr al parecer no transforma ni infecta a otrasproteínas “normales” para transformarlas en proteínas priónicas, sino que su sola acumulación en el SNC parece causar las enfermedades neurodegenerativas que provoca.
El prion es resistente a losprocedimientos comerciales de desactivación tales como el tratamiento térmico, o sea que no puede ser destruido completamente durante el procesado.

Transmisión:
Provocada por la ingestión dealimentos que contengan harinas de carne y huesos contaminadas, especialmente aquellos que contienen tejidos del cerebro, la médula espinal y la retina, así como del íleon distal y todo el tejido...