Encefalopatías autoinmunes

1-Encefalitis Límbica :
Paraneoplásica
Autoinmune no paraneoplásica ( 4-5 a)
Encefalopatía de Hashimoto
Encefalopatía Lúpica
Encefalopatía secundaria a Sjögren
2-Encefalopatías no asociadas a Ag o Ac específicos:
Sarcoidosis
Enfermedad de Behçet's
Angeitis primaria del SNC

1- Alteraciones neuropsiquiatrías ( Cambios de la
personalidad, irritabilidad, depresión, trastornos delsueño, alucinaciones)

2- Demencia rápidamente progresiva ( MCP)
(aguda/subaguda)
3- Epilepsia ( Lóbulo temporal CP >CG)
4- Signos de disfunción diencéfaloMemoria autobiográfica característicamente preservada

hipotalámico
5- Hiponatremia ( sobre todo relacionado con
AC VGKC) SSIADH

Etiologías: ( orden de prevalencia)
-

-

Carcinoma de pulmón a células pequeñas ( 50%) #
Tumortesticular #
Otros tipos de cáncer de pulmón
Cáncer de mama #
Enfermedad de Hodgkin #
Timoma
Teratoma de ovario #
Adenocarcinoma de colon y de esófago
Raros: Leucemia mieloide crónica
Discrasia de células plasmáticas
Neuroblastoma
Cáncer de próstata

Dalmau (226 ptes ) #

Encefalitis Límbica paraneoplásica:

Criterios Diagnósticos
( 4 de los siguientes criterios)
1-Clínica compatible2- Excluir otras complicaciones neuro-oncológicas
3-Intervalo menor de 4 años entre síntomas y diagnóstico
de tumor
4-por lo menos uno de los siguientes:
a)Cambios inflamatorios el LCR con citología –
b) RNM con cambios en lóbulo temporal ( 65% uni o
bilateral)
c) AC onco-neuronales

RNM de cráneo

-

-

Hiperintensa en T2 y Flair (70-80%)
No realza con contraste
Evolución :atrofia
- 20% no muestra alteraciones

EEG
- enlentecimiento difuso
- focos epilépticos temporales unilaterales
o bilaterales
- actividad lenta focal o generalizada

LCR:
Citoquímico: Prot aumentadas
Pleocitosis
BOC.
Síntesis intratecal de IG

Ac onco-neurales:
-

AC onco-neurales en sangre o LCR hacen diagnóstico ( 5060%); pero su ausencia no lo descarta.
Los Ac pueden serdetectados en sangre durante meses o
años luego del tto inmunoterápico o la exeresis del tumor.

La Encefalitis Límbica se clasifica en 2 grupos
según el tipo de AC:
A) Ac contra Ag intracelulares ( Anti-Hu, anti-Ma2, anti CV2,
antianfifisina)
B) Ac contra Ag de membrana ( Ac contra canales de K
voltaje dp ( VGKC), contra el receptor NMDA ( NMDAR)

AC contra Ag intracelulares:
AC anti- Hu( CPCP)
-

Clínica: confusión, alt. De memoria, crisis epilépticas, psicosis
50% de los pacientes con EL secundaria a CCP tienen Ac anti-Hu
( peor pronóstico)

AC anti- Ma2 (CT)
-

Hombres jóvenes ( 20-50 a)
Clínica: alt. cognitivas, hiperfagia, alteraciones del sueño, cataplejía
Asociado a tumor testicular

AC anti- CV2 (CPCP, Timoma)
-

Clinica: ataxia cerebelosa, neuropatíaperiférica, corea, uveitis.

Otros: Anti Ri, Anti Yo, Anti anfifisina,

AC contra Ag de membrana:
Ac contra NMDAR ( T. ovario)
-Clínica: síntomas sicóticos, declinación cognitiva.
-Mujeres jovenes con encefalitis asociada a T.O. tienden a
progresar en una serie de etapas:
Sintomas prodromicos – psicosis – trastorno de conciencia –
hipoventilacion – inestabilidad autonómica – diskinesias .Eventualmente se mejoran espontaneamente o pregresan a
la muerte.

AC VGKC
-Clinica: Hiperexcitabilidad de nerv. periferico (neuromiotonía y
síndrome de «calambres y fasciculaciones),disfunción
autonómica(alternando taquicardia, bradicardia e incluso
pausas), hipertermia-hipotermia, hipertensión-hipotensión,
adinamia gastrointestinal, episodios de midriasis y diaforesis)
Crisisepilépticas, trastornos del sueño REM

Anticuerpo

Antigenos

Anti- Hu

Ag intracelular Cáncer de células pequeñas de
pulmón

Anti- Yo

Cáncer asociado

Cáncer de ovario

Anti- CV2

Ag
intracelulares

Anti- Ma ( 1-2)

Ag intracelular Cáncer testicular, cáncer de pulmón,
cáncer de mama

Anti-anfifisina

Ag
intracelulares

Anti- ANNA 3
PCA2
Anti- VGKC

Cáncer de...