encefalopatia

Nombre de la enfermedad
Huésped natural
Prion
Abreviatura de la PrP patogénica
Abreviatura alternativa de la PrP
 
 
 
 
 
scrapie
Oveja y cabra
Scrapie
ShePrPSc
ShePrPSc
encefalopatía transmisible del visón
Visón
Prion TME
MkPrPSc
MkPrPTME
enfermedad del desgaste crónico (CWD)
Ciervo mula y alce
Prion CWD
MDePRPSc
MDePRPCWD
encefalopatía espongiforme bovina (BSE)Vaca
Prion BSE
BovPrPSc
BovPrPBSc
encefalopatía espongiforme felina (FSE)
Gato
Prion FSE
FePrPSc
FePrPFSE
encefalopatía de ungulados exóticos (EUE)
Antílope (nyala y kudu mayor)
Prion EUE
NyaPrPSc
NyaPrPEUE
Prion Agente infeccioso constituido por proteínas. Puede causar, entre otras, la encefalopatía espongiforme bovina

Encefalopatía espongiforme de ovejas y cabras (scrapie)
 Historia
El scrapie es una enfermedad neurodegenerativa del sistema nervioso central que afecta a las ovejas y a las cabras. La enfermedad se conoce en Gran Bretaña y en otros países de Europa occidental desde hace unos 250 años y posteriormente ha sido descrita prácticamente en todo el mundo. Únicamente Australia y Nueva Zelanda parecen encontrarse en la actualidad libres de esta enfermedad. En1936 la patología se pudo reproducir experimentalmente en Francia (Cuillé y Chelle, 1939) mediante la inyección intraocular, en ovejas sanas, de médula espinal procedente de una oveja enferma. De esta forma se pudo constatar el largo tiempo de incubación necesario para la aparición de los síntomas (entre 14 y 22 meses). En 1939, en Inglaterra, se confirmó la transmisibilidad del agente causantedel scrapie (Gordon, 1966) sospechándose que debía estar implicado un agente de naturaleza viral. A principios de los años cincuenta se hizo patente la naturaleza atípica del supuesto patógeno por su extraordinaria resistencia a agentes fisicoquímicos que normalmente inactivan a los virus (Patisson, 1992). En esta época se constató la diferente susceptibilidad al scrapie entre distintas razas deovejas y en 1965 se estableció el concepto de la barrera interespecífica en la transmisión del scrapie (Patisson, 1965). A partir de entonces se puso en duda la existencia de un ácido nucleico específico (Alper, 1966), proponiéndose la asociación del scrapie con una pequeña proteína básica (Pattisson y Jones, 1967) y especulándose sobre la posible replicación de las proteínas (Griffith, 1966).Finalmente, en 1982 se propuso la hipótesis del prion como una partícula infecciosa de naturaleza proteica responsable del scrapie (Prusiner, 1982).
 
Sintomatología
La sintomatología del scrapie varía ampliamente en cada animal afectado, posiblemente debido a diferencias en la región cerebral afectada, y tiene un desarrollo muy lento. Los signos clínicos más tempranos incluyen cambios en elcomportamiento y en el temperamento de los animales afectados. Estos cambios son seguidos por la tendencia del animal a rascarse y frotarse contra objetos fijos, aparentemente con el objetivo de aliviar el picor. Otros signos son la pérdida de coordinación (ataxia cerebelar), excesiva ingesta de líquido (polidipsia), pérdida de peso (a pesar de la retención del apetito), mordeduras en las patas, chasqueode labios, y anomalías en el movimiento acompañadas de temblores y convulsiones.
 
Epidemiología
Se piensa que el agente causante del scrapie se puede transmitir tanto a la propia descendencia de la oveja afectada como a otros corderos de un mismo rebaño a través del contacto con la placenta y otros fluidos placentales. Los síntomas de la enfermedad aparecen normalmente entre los 2 y 5 años deedad. Las ovejas pueden vivir entre 1 y 6 meses tras la aparición de los síntomas clínicos pero la muerte es inevitable (Stamp, 1962; Dickinson, 1964). Ciertas variaciones genéticas entre las distintas razas de ovejas pueden determinar si el animal contraerá la enfermedad y la rapidez con que aparecerán los primeros síntomas. Se identificó un gen (Sip) que controla los tiempos de incubación de...