Encelopatia espongiforme

Encefalopatía Espongiforme Bovina (EEB).
1.- ¿Qué es la Encefalopatía Espongiforme Bovina?
Es una enfermedad progresiva fatal del sistema nervioso de los bovinos. Dicha enfermedad tiene un periodo largo de incubación que oscila entre los cuatro y cinco años en promedio, y no existe ningún tratamiento ni vacuna en la actualidad. Esta afección forma parte de un grupo de enfermedades conocidascomo encefalopatía espongiforme transmisible (EET). La EEB ha sido vinculada con una enfermedad neurológica de los gatos.
La encefalopatía espongiforme bovina es una enfermedad inscrita en la lista del Código Sanitario Para los Animales Terrestres de la Organización de Sanidad Animal (OIE) y debe de declarada a la OIE. La OIE ha establecido para esta enfermedad el reconocimiento oficial del estatussanitario de los países y zonas.
La EEB pertenece a las encefalopatías espongiformes transmisibles (EET), que constituyen un grupo de desórdenes neurodegenerativos causados por agentes patógenos no convencionales. Estos agentes son resistentes a los tratamientos que normalmente destruyen a las bacterias, esporas, virus y hongos. Por lo general se cree que son priones, si bien una minoríasugiere que las EET pueden ser causadas por virinos o retrovirus. Los priones son proteínas infecciosas que parecen replicarse por conversión de una proteína celular normal en copias del prión. La proteína celular, denominada PrPc, se encuentra en la superficie de las neuronas. Las isoformas patógenas de PrPc se designan como PrPres. PrPSc o PrPTSE son otros nombres para esta proteína. Se consideraque los priones que causan las diferentes enfermedades (por ej., EEB o scrapie) son diferentes cepas de PrPres.
Además del prión de la EEB 'clásica', se pueden detectar dos priones atípicos de la EEB en el ganado bovino. Uno de ellos posee fragmentos de masa molecular más elevados que la EEB clásica y se denomina EEB ‘tipo-H’ o EEB-H; el otro posee una masa molecular menor y se denomina EEB‘tipo-L’ o EEB-L. Algunos autores denominan a la enfermedad causada por el último organismo “encefalopatía espongiforme amiloidótica bovina (EEAB). Los priones atípicos de la EEB pueden ser cepas adicionales de la EEB o priones que aparecen de manera espontánea. Actualmente, la hipótesis más probable es que estos priones surgen espontáneamente en el ganado bovino, igual que ciertas enfermedades priónicas deotras especies (por ej., la enfermedad espontánea de Creutzfeldt–Jakob de los humanos). Se ha observado que la EEB-L atípica cambia a un fenotipo de EEB clásica en la transmisión a ratones de líneas consanguíneas o a ciertos ratones transgénicos. De modo similar, la EEB-H desarrollada presenta EEB clásica en algunos ratones salvajes. Esto ha sugerido que uno de estos priones podría haber dadoorigen a la EEB epidémica después de la amplificación a través de la cadena alimenticia.




2.- ¿Cuál es el agente causal de esta enfermedad y que provoca en el cerebro?
La EEB se caracteriza por la presencia de una proteína infecciosa anormal denominada prion en el tejido nervioso. La subsiguiente degeneración esponjosa del cerebro produce signos y síntomas neurológicos graves y fatales.Como se mencionó anteriormente, la EEB pertenece a las encefalopatías espongiformes transmisibles (EET), que constituyen un grupo de desórdenes neurodegenerativos causados por agentes patógenos no convencionales. Estos agentes son resistentes a los tratamientos que normalmente destruyen a las bacterias, esporas, virus y hongos. Por lo general se cree que son priones, si bien una minoría sugiereque las EET pueden ser causadas por virinos o retrovirus. Los priones son proteínas infecciosas que parecen replicarse por conversión de una proteína celular normal en copias del prión. La proteína celular, denominada PrPc, se encuentra en la superficie de las neuronas. Las isoformas patógenas de PrPc se designan como PrPres. PrPSc o PrPTSE son otros nombres para esta proteína. Se considera...