Enf. de mondini
Páginas: 2 (311 palabras)
Publicado: 25 de junio de 2011
SÍNDROME DE MONDINI
❖ Antecedentes del Síndrome de Mondini (displasia de Mondini):
Deformidad descrita por Carlos Mondini en 1791 basado en los hallazgos postmortem de hueso temporal deun niño 8 años edad. El término displasia de Mondini ha sido utilizado ampliamente para incluir diversas anormalidades como cóclea plana, conducto coclear pequeño, modiolo hipoplásico, inmadurez enlas terminaciones vestibulares y auditivas en órganos o nervios, vestíbulo largo así como canales semicirculares largos, cortos o perdidos. Puede existir aislada o con asociación a otras malformacionesdel oído medio u otros órganos. Pueden estar afectados uno o ambos oídos y pueden tener un rango funcional variable tanto para la porción vestibular como la función auditiva.
❖ Incidencia yEpidemiología:
La displasia de Mondini es la segunda causa malformativa más frecuente en caso de sordera congénita. (Niños)
❖ Prevalencia y Manifestaciones audiológicas:
Lasmalformaciones del oído interno visibles por tomografía axial computarizada (TAC) se detectan en un 20% de los niños con hipoacusia neurosensorial congénita; de ellos, en el 65% afecta a ambos oídos, yel 35% es unilateral.
|35% |Es Unilateral |
|65%|Es Bilateral |
❖ Anatomía patológica:
En la aplasia de Mondini se incluyen aquellas cócleas con un desarrollo anómalo, en lasque sólo se identifica claramente la espira basal. Histopatológicamente, las vueltas superiores asumen una forma cloacal, con ausencia del tabique interescalar. El daño ocurre hacia las seis a sietesemanas de vida del embrión, lo que explica su asociación con malformaciones del laberinto vestibular. Ésta puede ser unilateral o bilateral, puede heredarse con patrones autonómicos dominantes o...
❖ Antecedentes del Síndrome de Mondini (displasia de Mondini):
Deformidad descrita por Carlos Mondini en 1791 basado en los hallazgos postmortem de hueso temporal deun niño 8 años edad. El término displasia de Mondini ha sido utilizado ampliamente para incluir diversas anormalidades como cóclea plana, conducto coclear pequeño, modiolo hipoplásico, inmadurez enlas terminaciones vestibulares y auditivas en órganos o nervios, vestíbulo largo así como canales semicirculares largos, cortos o perdidos. Puede existir aislada o con asociación a otras malformacionesdel oído medio u otros órganos. Pueden estar afectados uno o ambos oídos y pueden tener un rango funcional variable tanto para la porción vestibular como la función auditiva.
❖ Incidencia yEpidemiología:
La displasia de Mondini es la segunda causa malformativa más frecuente en caso de sordera congénita. (Niños)
❖ Prevalencia y Manifestaciones audiológicas:
Lasmalformaciones del oído interno visibles por tomografía axial computarizada (TAC) se detectan en un 20% de los niños con hipoacusia neurosensorial congénita; de ellos, en el 65% afecta a ambos oídos, yel 35% es unilateral.
|35% |Es Unilateral |
|65%|Es Bilateral |
❖ Anatomía patológica:
En la aplasia de Mondini se incluyen aquellas cócleas con un desarrollo anómalo, en lasque sólo se identifica claramente la espira basal. Histopatológicamente, las vueltas superiores asumen una forma cloacal, con ausencia del tabique interescalar. El daño ocurre hacia las seis a sietesemanas de vida del embrión, lo que explica su asociación con malformaciones del laberinto vestibular. Ésta puede ser unilateral o bilateral, puede heredarse con patrones autonómicos dominantes o...
Leer documento completo
Regístrate para leer el documento completo.