Enf. Embriologia

Universidad Autónoma de Nuevo León.

Facultad de Odontología.

Síndrome de Pierre Robín.

Materia: Embriología.
Integrantes del equipo: Grupo: 12
1. Ayala Luna Damaris.
2. Garza Mijares Laura Eugenia.
3. Chávez Zúñiga Ana Carolina.
4. Guajardo García Mara Evelyn.
5. Ortiz Hernández Marisol.
Dra. Sonia López Villarreal.

Índice.Introducción……………………………………………………………………………….3
Planteamiento del problema……………………………………………………………..4
Marco Teórico……………………………………………………………………………..7
Desarrollo………………………………………………………………………………….8
Conclusion………………………………………………………………………………..11
Bibliografia………………………………………………………………………………..12

Introducción.
Este síndrome fue descrito el año 1923 por Pierre Robin como una dificultad respiratoria asociada a glosoptisis e hipoplasia mandibular. Hoy en día el síndrome es caracterizado porretrognatia o micrognatia, glosoptisis y obstrucción de la vía aérea.5
El síndrome de Pierre Robin debe su génesis a un desarrollo defectuoso del primer arco braquial que se encarga de la formación de los ojos, oídos, mandíbula y paladar, por tanto las anomalías se desarrollan en dichos órganos.
Existe una migración insuficiente de células de la cresta neural hacia el primer arco durante la4a semana de desarrollo embrionario. Se genera una detención del desarrollo de la mandíbula o "micrognatia", la falta de espacio empuja la lengua hacia el paladar, interponiéndose en el cierre de éste dejando una fisura de paladar en forma de "U". La micrognatia puede provocar la caída de la lengua, "glosoptosis", hacia la faringe, generando una obstrucción de la vía aérea. En los pacientes conmicrognatia o retrognatia, el mentón es desplazado posteriormente causando la caída de la lengua hacia la región posterior de la pared faríngea. Esto genera la obstrucción de la vía aérea durante la inspiración. El llanto en los niños tiende a mantener la vía aérea abierta, en cambio al caer dormidos puede generarse obstrucción de la misma. La dificultad para la alimentación en estos niños es muy severa,este hecho puede suscitar una secuencia de eventos: glosoptisis, obstrucción de la vía aérea, llanto, disminución de la ingesta oral y por tanto retraso del crecimiento y desarrollo. Si este círculo vicioso no es tratado, puede llevar al agotamiento, falla cardiaca y finalmente la muerte.5
El tratamiento de este síndrome puede ser dividido en una terapia conservadora versus intervencionesquirúrgicas. La mayoría de estos infantes pueden ser manejados colocándolos en posición prono hasta que exista un adecuado crecimiento de la mandíbula. Esto genera que la mandíbula y la lengua caigan hacia delante dejando libre la vía aérea. Si este tratamiento fracasa puede considerarse una glosopexia, traqueostomía o expansión mandibular también llamada distracción ósea.6,7
El manejo precoz y efectivo deeste problema es determinante, ya que la incoordinación de los mecanismos de succión y deglución acompañados de un alto gasto energético destinado a mantener una adecuada ventilación respiratoria, comprometen el estado nutricional y la calidad de vida del paciente.6,7,8

Planteamiento del problema.
PRESENTACIÓN DE CASO
Paciente de sexo femenino producto de madre primigesta sin antecedentes derelevancia identificados. Nace el 31 de Agosto del 2008 mediante cesárea, desconociéndose otros detalles sobre el nacimiento.

En fecha 22 de Noviembre del mismo año, ingresa al Hospital del Niñ@ Manuel Ascencio Villarroel, a los 5 meses de edad con severa dificultad para la succión de leche materna y con accesos de tos intermitentes. En el Servicio de emergencias, al examen físico destacaban:microcefalia, con un perímetro cefálico de 35 cm, la presencia de mucocele lingual de 1cm x 1cm de diámetro, pabellones auriculares de implantación baja, roncus en ambos campos pulmonares, la presencia de un 6o ortejo en miembro inferior, además de un pobre desarrollo pondoestatural.

Al observar la severidad del cuadro es derivada al...