Enfermedad cellisca

Rev. Chil. Pediatr. 73 (4); 394-397, 2002
ENFERMEDAD CELÍACA
Gladys Guevara P.1
Definición
La enfermedad celíaca (EC) se define como una intolerancia intestinal permanente al trigo de la dieta, específicamente a la gliadina, y a otras proteínas relacionadas que producen lesión de la mucosa en sujetos genéticamente susceptibles.

Epidemiología
La frecuencia de esta enfermedad en lapoblación varía en diferentes países, en Suecia es de 1 en 250 habitantes y 1 en 4 000 en Dinamarca; en Chile la frecuencia es de un valor intermedio y puede alcanzar 1 en 3 000. La prevalencia en mujeres parece ser mayor que en hombres.
En los últimos años se han observado cambios significativos en la prevalencia de esta enfermedad consecuencia de factores ambientales, tales como prolongación de lalactancia materna, baja antigenicidad de las formulas utilizadas, introducción tardía del gluten a la dieta y principalmente la aparición de nuevos test de screening los cuales han podido detectar casos no diagnosticados, con síntomas atípicos o aún sin síntomas a pesar de la típica enteropatía observada en la biopsia (EC Silente). Es así como actualmente se ha publicado la teoría del Iceberg en laEC, en la cual los casos no diagnosticados parecen constituir la base del iceberg bajo la superficie y los casos diagnosticados sintomáticos estarían en la punta visible.

Etiopatogenia

Proteínas cereales
El factor que desencadena la aparición de la EC es la ingestión del gluten del trigo y sus proteínas homólogas en la avena cebada y centeno. La fracción responsable de la acción deletéreadel gluten es una prolamina soluble en etanol llamada gliadína la cual tiene un peso molecular de 30 000 a 75 000 daltons y ha sido clasificada en 4 grupos: fracciones alfa, beta, delta y omega; la fracción alfa sería la más tóxica.
Últimamente se ha visto que la toxicidad de la avena esta en controversia, se ha demostrado que adultos con EC toleran hasta 50 g de avena al día sin recaída clínicao efectos adversos en la mucosa de intestino delgado. En niños existen pocos estudios al respecto; en un trabajo publicado en el Journal of Pediatrics de septiembre de 2000, se estudiaron 10 niños recién diagnosticados que recibieron una dieta libre de gluten más avena por 6 meses, se demostró que hubo una disminución significativa en el escore de la biopsia intestinal (escore Marsh), recuento delinfocitos intra epiteliales, títulos de anticuerpos y número de síntomas, sin embargo, ellos concluyen que este estudio esta realizado con un número pequeño de pacientes y por un corto período de tiempo, se requiere un seguimiento a más largo plazo para demostrar la seguridad de la avena en el tratamiento de la EC.

Factores ambientales
Ciertos factores infecciosos tendrían un posible rol enla etiopatogenia de la EC, el adenovirus serotipo 12 y principalmente una de sus proteínas E1B mostraría una secuencia aminoacídica similar con el gluten. La infección viral y la subsecuente exposición a la gliadina podrían gatillar el desarrollo de la enteropatía como resultado de una reacción de reactividad inmunológica cruzada.

Factores genéticos
La EC tiene una base hereditaria que sepone de manifiesto por la ingestión de gluten, esto se fundamenta en que entre 2 y el 5% de los sujetos afectados tienen parientes de primer grado que también están enfermos. En aproximadamente 10% de los parientes de enfermos celíacos la mucosa intestinal es plana con alteraciones histológicas similares a las de la EC.

El análisis de los sistemas mayores de histocompatibilidad HLA ubicado enel cromosoma 6 revela que algunos marcadores son más frecuentes en celíacos que en la población general. La frecuencia del antígeno HLA B8, que pertenece a la clase 1, es de un 80 a 90% en los enfermos celíacos mientras que en la población general no sobrepasa el 25%. Otros marcadores de la clase 2 tales como HLA DR3 y DR7 son también más frecuentes. El marcador DQW2 está presente en todos los...