Enfermedad Creutzfeldt Jakob

ENFERMEDAD
CREUTZFELDT-JAKOB
JOSE SANTIAGO CORTÉS GUZMÁN
20122112459

INTRODUCCIÓN
• PrPC Y PrPSc
• Hipótesis de ¨SÓLO PROTEÍNA¨

• RUTAS DE ENTRADA

• Rol de las FDC
• Rol de los B´s
• Rol del C´• Rol de los Mᶲ/Ma
• Rol de los TLR´s

• Invasión por los
nervios
periféricos
(SNA, SNE)
• Desde las FDC
hasta los
nervios :
¿cómo?

Creutzfeldt
-Jakob
(90%)

Variante
Creutzfeldt
-Jakob

Insomniafamiliar
fatal

Kuru

Gerstmann
-SträusslerScheinker

EPIDEMIOLOGÍA
•
•

NO HAY PREDILECCION DE GÉNERO
EDAD PROMEDIO 57-62

•
•
•
•

ESPORÁDICA

VARIANTE

1/1´000.000/año
Psicosis(OR10)
Múltiples Qx10
años
en
granja

• Ingesta de carne
contaminada
• transfusiones

FAMILIAR
• Norte de África,
Italia, Israel,
Eslovaquia

IATROGÉNICA
• Trasplantes
(dura, cornea,
hígado,)
• Hormonas
hipofisarias
•Electrodos
estererostáticos
profundos.
• Incubacion 5-30
años (10)

Autoclave at 134ºC for
18 minutes in a
prevacuum sterilizer

Autoclave at 132ºC for
1 hour in a gr avity
displacement sterilizerImmerse in 1 N NaOH
for 1 hour ; remove
and rinse in water
then transfer to an
open pan and
autoclave for

1 hour at 121ºC in a
gravity displacement
sterilizer or at 134ºC
in a porous or
prevacuumsterilizer

Immer se in 1 N NaOH
for 1 hour ; then heat
in a gravity
displacement sterilizer
at 121ºC for 30
minutes,

then clean and subject
to routine sterilization

• el contacto físico con el paciente noimplica riesgo de transmisión; no son
necesarias precauciones especiales.
• LCR, biopsias, materiales de procedimientos.

NEUROPATOLOGÍA
Cambio
espongiforme

Pérdida
neuronal (III y
IV)Acumulación
anormal de PrP

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS:
SIGNOS Y SÍNTOMAS
Deterioro mental

Extrapiramidalismo (60%)

• Demencia
• Alteraciones de comportamiento:
apatía, depresión
• Alteraciones de juicio,memoria y
concentración
• Alteraciones del sueño:
hiperinsomnia

• Hipoquinesia
• Nistagmus
• Ataxia

Mioclonus (90%)
• Sobresaltos.

Piramidalismo (40-80%)
• Hiperreflexia
• Babinski
• espasticidad...