ENFERMEDAD DE ADDISON

ENFERMEDAD DE ADDISON.
La enfermedad de Addison1 es una deficiencia hormonal causada por daño a la glándula adrenal lo que ocasiona una hipofunción o insuficiencia corticosuprarrenal primaria. La descripción original por Addison2 de esta enfermedad es: languidez y debilidad general, actividad hipocinética del corazón, irritabilidad gástrica y un cambio peculiar de la coloración de la piel.
Lasposibles causas de la insuficiencia suprarrenal primaria o enfermedad de Addison son:
La atrofia de la glándula suprarrenal autoinmunitaria, que es la causa más frecuente y supone un 75% de los casos de enfermedad de Addison. Puede ser una afección aislada o estar asociada a afección autoinmunitaria de otras glándulas endocrinas, lo que se denomina síndrome pluriglandular.
Dentro de las infeccionesla causa más frecuente es latuberculosis (20% de los casos de enfermedad de Addison). Ésta puede afectar a la corteza y a la médula suprarrenales (en cuyo caso habrá síntomas adicionales causados por la falta de catecolaminas), porque la bacteria de la tuberculosis se extiende en las dos zonas de la glándula suprarrenal. Otras causas son algunas infecciones por hongos (micosis) y la sífilis.
Lostrastornos vasculares de la glándula suprarrenal, que pueden ser causados por hemorragias en las glándulas suprarrenales (apoplegía suprarrenal) y las metástasis.
Ciertas afecciones asociadas al sida, como el sarcoma de Kaposi o las infecciones por citomegalovirus o criptococo.
Enfermedades metabólicas como la hemocromatosis, la amiloidosis y la adrenoleucodistrofia.
Otras causas de la enfermedadde Addison pueden ser los fármacos que interfieren en la síntesis de cortisol, la falta de desarrollo de la glándula suprarrenal de origen congénito (se denomina hipoplasia suprarrenal congénita) o la falta de respuesta a la ACTH (en este caso hay hormona ACTH, pero ésta no es capaz de producir su efecto sobre la glándula suprarrenal, es decir, no induce la producción de cortisol por las célulassuprarrenales debido a un defecto en sus receptores).
a inflamación de la glándula suprarrenal (o suprarrenalitis) de origen inmunitario lleva a la destrucción de la corteza suprarrenal, con conservación de la médula suprarrenal. Debido a ello se conserva la producción de catecolaminas (adrenalina y noradrenalina), que son las hormonas producidas en la médula; con una reducción más o menosimportante en la producción de las hormonas de la corteza suprarrenal: cortisol, aldosterona y andrógenos.
En la suprarrenalitis autoinmunitaria o atrófica existe una predisposición genética, en bastantes casos, que está asociada a la presencia de ciertos tipos de HLA (Human Leukocyte Antigen, es el sistema de moléculas implicadas en el reconocimiento inmunológico): HLA-B8, HLA-D3 y HLA-D4. Además, lamayoría de los pacientes (65%) tienen anticuerpos frente a las enzimas que participan en la síntesis de los esteroides suprarrenales (el cortisol, la aldosterona y la testosterona). La incidencia es igual en ambos sexos por debajo de los 30 años, después de esta edad es más frecuente en mujeres. La suprarrenalitis atrófica solo es un proceso aislado en el 40% de los casos, en el resto forma parte deun síndrome pluriglandular.

 La hiperpigmentación es casi constante y puede ser la primera manifestación clínica. Se debe a hiperproducción de 
ACTH y MSH hipofisarias y se presenta como un incremento 
de la pigmentación fisiológica, siendo más intensa en las zonas expuestas al sol, aréolas, genitales, codos, rodillas, áreas sometidas a presión o roce y cicatrices. 
Pueden aparecer tambiénpigmentaciones mucosas, incremento de la pigmentación en los nevos y melanoniquia. Muchos enfermos muestran áreas de piel clara y hasta el 10% desarrolla vitíligo.
Los síntomas de la enfermedad de Addison o insuficiencia suprarrenal crónica, en general, van apareciendo poco a poco. Los pacientes refieren debilidad generalizada, cansancio –estos dos síntomas se explican al estar reducida la ‘hormona de...