Enfermedad De Caroli

Enfermedad de Caroli: A propósito de un caso clínico
Resumen
La enfermedad de Caroli es una malformación congénita quística de la vía biliar intrahepática, de transmisión autosómica recesiva. Se distinguen dos formas: fibrosis hepática simple, y una forma en que predomina una fibrosis periportal conocida como "fibrosis hepática congénita", individualizada en la literatura como síndrome deCaroli. La mayoría de los pacientes presenta compromiso de ambos lóbulos del hígado, aun cuando hay casos de enfermedad localizada en un lóbulo o segmento, de preferencia el izquierdo. Puede manifestarse en cualquier época de la vida aunque es rara a partir de los 50 años y la forma de presentación más frecuente se caracteriza por episodios de fiebre en relación con crisis colangíticas secundarias aestasis biliar.
En la forma compleja predominan manifestaciones de hipertensión portal. Las complicaciones tardías más habituales son la cirrosis biliar secundaria, los abscesos intrahepáticos y los tumores, siendo el más frecuente el colangiocarcinoma. Se presenta caso paciente femenina de 45 años de edad, sin antecedentes de importancia quien ingresa al servicio de cirugía general por presentardolor de aparición insidiosa de tres días de evolución, en hipocondrio derecho, moderada intensidad, carácter opresivo, irradiado a flanco y región lumbar derecha, sin atenuantes, exacerbado con el movimiento, sin concomitantes. Al examen físico: TA 150/80 mmHg abdomen globoso propio de panículo adiposo, doloroso a la palpación profunda en hipocondrio y flanco derecho, timpanismo generalizado, bordehepático palpable 2 cm. por debajo de reborde costal. Paraclínicos dentro de valores normales. Ultrasonido el cual reporta múltiples imágenes anecoicas en ambos lóbulos hepáticos; diagnóstico sugestivo de Enfermedadde Caroli. Colangioresonancia reportó enfermedad multiquística hepática en relación a Enfermedad de Caroli. Actualmente, se encuentra asintomática en espera de resolución portrasplante Hepático.

Introducción
Las enfermedades quísticas del hígado y tracto biliar constituyen un amplio espectro, sin una delimitación clara entre ellas; los quistes pueden ser solitarios, múltiples o dilataciones de la vía biliar intrahepática y/o extrahepática. La condición es usualmente asociada con enfermedad quìstica renal de severidad variable.
La enfermedad de Caroli fue descrita por primeravez en 1958 como una dilatación congénita no obstructiva de los ductos biliares intrahepáticos, la característica fundamental de esta dilatación es que se establece de forma segmentaría dejando espacios normales y que tiene aspecto sacular o quístico, pero en continuidad con la luz biliar, por lo que produce estasis de bilis, predisponiendo a la colangitis bacteriana, absceso hepático y litiasisde los conductos intrahepáticos, es además, una causa a largo plazo de colangiocarcinoma. Se denomina síndrome de Caroli cuando se añaden fibrosis hepática congénita y enfermedad poliquística renal del adulto. Ambas entidades son infrecuentes.
Se presenta caso clínico de Enfermedad de Caroli en paciente de 30 años como hallazgo casual tras ser ingresada con diagnóstico de cólico biliar.

Casoclínico
Se presenta caso de paciente femenina de 45 años de edad, sin antecedentes de importancia quien ingresada cirugía por presentar desde el 28/1/06 dolor de aparición insidiosa en hipocondrio derecho, moderada inopresivo, irradiado a flanco y la región lumbar ipsilateral, sin atenuantes, exacerbado con el movimiento concomitantes. Al examen fisico presentó: TA 150/80 mmHg, abdomen globoso propio depaniculo adipopalpación profunda en hipocondrio y flanco derecho, timpanismo generalizado, borde hepatico palpable reborde costal. Paraclínicos dentro de valores normales. Ultrasonido el cual reporta múltiples imágenes ambos lóbulos hepáticos; diagnóstico sugestivo de Enfermedad de Caroli.

Ultrasonido abdominal, corte transversal de lóbulo hepático derecho donde se evidencia parénquima...