enfermedad de creutzfeld

Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob
Es una forma de daño cerebral que lleva a una disminución rápida de la función mental y del movimiento.
Causas
Se cree que la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es causada por una proteína llamada prión, la cual provoca que las proteínas normales se plieguen de manera anormal. Esto afecta la capacidad de otras proteínas para funcionar.
Existen varios tiposde la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. El trastorno es muy poco común, presentándose aproximadamente 1 caso por cada millón de personas. Generalmente, aparece primero entre los 20 y 70 años. Los síntomas por lo regular comienzan a finales de la 5ª década de la vida.
La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob se puede agrupar en dos tipos: enfermedad clásica o nueva variante.
Los tipos clásicos de estaenfermedad son:
Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob de tipo esporádico que comprende la mayoría de los casos y que ocurre sin razón conocida. La edad promedio de inicio es a los 65 años.
Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob de tipo familiar que resulta cuando una persona hereda el prión anormal de uno de los padres (este tipo hereditario es poco común).
El tipo clásico de la enfermedad deCreutzfeldt-Jakob no está relacionado con la enfermedad de las “vacas locas” (encefalitis espongiforme bovina).
Sin embargo, la variante de la enfermedad de Creutzfeld-Jakob (vECJ) es una forma de la enfermedad que está relacionada con la enfermedad de las vacas locas. Se cree que la infección que causa la enfermedad de las vacas locas es la misma que ocasiona la nueva variante de la enfermedad deCreutzfeld-Jakob en humanos.
La variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob representa menos del 1% de los casos y tiende a afectar a personas más jóvenes. Sin embargo, menos de 200 personas en todo el mundo tienen esta enfermedad.
La variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob puede ser causada por la exposición a productos contaminados. Se han presentado otros casos de la nueva variante de ECJ cuandolas personas recibieron trasplantes de córnea, otros tejidos o transfusiones de sangre de donantes infectados. También puede ser ocasionada por electrodos contaminados utilizados en cirugía cerebral (antes de que se comenzara a desinfectar adecuadamente los instrumentos).
La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob puede estar relacionada con algunas otras enfermedades causadas por priones, como:
Laenfermedad consuntiva crónica (encontrada en los venados)
El kuru (visto en mujeres de Nueva Guinea, quienes se comen los cerebros de los parientes fallecidos como parte del ritual funerario)
La encefalopatía espongiforme ovina (que se da en las ovejas)
Otras enfermedades humanas raras, como la enfermedad de Gertsmann-Straussler-Scheinker y el insomnio familiar mortal
Síntomas
Visión borrosa(algunas veces)
Cambios en la marcha (caminar)
Confusión o desorientación
Demencia que ocurre en el transcurso de unas pocas semanas o meses
Alucinaciones
Falta de coordinación (por ejemplo, tropezones y caídas)
Rigidez muscular
Fasciculaciones musculares
Convulsiones o espasmos mioclónicos
Sensaciones de estar nervioso o sobresaltado
Cambios de personalidad
Somnolencia
Problemas delhabla
La ECJ rara vez se confunde con otros tipos de demencia (como la enfermedad de Alzheimer), debido a que en la ECJ los síntomas progresan mucho más rápidamente. Ambas formas de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob se diferencian de la demencia por que los síntomas progresan rápidamente a discapacidad y la muerte.
Pruebas y exámenes
A comienzos de la enfermedad, una evaluación del sistemanervioso y del estado mental mostrará problemas de memoria y cambios en otras funciones mentales. Posteriormente en el transcurso de la enfermedad, una evaluación del sistema motor puede mostrar:
Reflejos anormales o aumento en la respuesta de los reflejos normales
Incremento en el tono muscular
Fasciculaciones y espasmos musculares
Respuesta de sobresalto fuerte
Debilidad y pérdida del tejido...