Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob

Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob
La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob es la encefalopatía espongiforme más común en el ser humano. A partir de la década de 1980, y
tras el aumento en la incidencia dela “enfermedad de las vacas locas” en Inglaterra, se han realizado múltiples estudios en los que se
ha intentado determinar su posible trasmisión entre especies. Las encefalopatías son causadas pormoléculas denominadas priones,
sustancias que pueden propagarse en un mismo huésped y trasmitirse a otro, con periodos de incubación prolongados. Se han planteado
otras teorías acerca del origende las encefalopatías espongiformes, entre ellas la de las partículas virales, o bien, que la proteína priónica
sólo es un receptor para un virus. En este artículo se revisan la fisiopatología, lagenética, la epidemiología, las características clínicas,
los criterios diagnósticos y el tratamiento de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.
Palabras clave: enfermedad de Creutzfeldt-Jakob,enfermedad de las vacas locas, encefalopatías espongiformes.
Se cree que la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es causada por una proteína llamada prión, la cual provoca que las proteínas normales seplieguen de manera anormal. Esto afecta la capacidad de otras proteínas para funcionar.

Existen varios tipos de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. El trastorno es muy poco común, presentándoseaproximadamente 1 caso por cada millón de personas. Generalmente, aparece primero entre los 20 y 70 años. Los síntomas por lo regular comienzan a finales de la 5ª década de la vida.

La enfermedad deCreutzfeldt-Jakob se puede agrupar en dos tipos: enfermedad clásica o nueva variante.

Los tipos clásicos de esta enfermedad son:

Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob de tipo esporádico que comprende lamayoría de los casos y que ocurre sin razón conocida. La edad promedio de inicio es a los 65 años.
Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob de tipo familiar que resulta cuando una persona hereda el prión...