enfermedad de creutzfeltd- jakob

Qué es
Es una enfermedad también llamada "mal de las vacas locas" que se caracteriza por la afectación difusa de la sustancia gris cerebral, causando una pérdida progresiva de neuronas.
Cómo seproduce
La peculiaridad de esta rara enfermedad, es que se transmite por unos agentes que son distintos a virus convencionales (causantes de otras enfermedades neurológicas producidas por virusconocidos) y que tienen capacidad de transmitirse entre diferentes órganos, llamados priones. Son los priones los que se acumulan en el cerebro causando la enfermedad y son éstos los que se transmiten.
Sehan descrito tres variantes de la enfermedad, una esporádica (sin causa conocida), una hereditaria (con antecedentes familiares de mutaciones genéticas asociadas al gen productor del prion que aparecea edades más jóvenes) y otra adquirida (mediante el contacto directo o indirecto con tejido cerebral o del sistema nervioso central infectados. Representa una proporción muy baja de casos de laenfermedad). Es una enfermedad que no se transmite con el contacto casual ni por el aire, y si bien parece que el contagio de persona a persona existe, la posibilidad es sumamente baja y no por el contacto.Sintomatología
Aparece a partir de los 50 y 60 años y tiene un curso muy rápido que en la mayoría de los casos causa la muerte en menos de un año tras el diagnóstico.
Se manifiesta por un cuadrode demencia rápidamente progresiva asociada a mioclonías (espasmos, en este caso de predominio en extremidades superiores), alteraciones de la coordinación y alteraciones visuales que pueden terminaren ceguera.
En las formas muy iniciales destaca un cambio de personalidad junto a alteraciones de la memoria y del pensamiento.
Diagnóstico
El diagnóstico definitivo se establece por la biopsia oautopsia cerebral que muestra un tejido cerebral espongiforme (de aquí que esta enfermedad forme parte de las encefalopatías espongiformes). Sin embargo, si no es que se quiera descartar con certeza...