Enfermedad De Glanzmann

Enfermedad de Glanzmann
Nombre alternativo: Trombastenia
1. Definición:
Es un raro trastorno de las plaquetas de la sangre que ocasiona hemorragias nasales y formación de hematomas con facilidad.La enfermedad de Glanzmann o trombastenia es una enfermedad hereditaria con un patrón de herencia de tipo autosómico recesivo en la que el recuento de plaquetas es normal, pero aparecen aisladassobre el frotis de sangre.
2. Características:
 El tiempo de sangrado es prolongado, la retracción del coágulo está ausente o disminuida y las plaquetas no se aglutinan al agregar ADP.
 La cifra defibrinógeno plaquetario es baja.
 Se presenta una alteración de la disponibilidad del factor plaquetario 3.
 En la tromboastenia las plaquetas aparecen morfológicamente normales pero no seagregan con colágeno, adenosín difosfato (ADP) ni ristocetina.
 Existe riesgo de hemorragia intracarneal intraútero si el feto está afectado.

3. Causas:
La enfermedad de Glanzmann es causada por lafalta de una proteína (glicoproteína IIb/IIIa) que normalmente está en la superficie de las plaquetas, la cual es necesaria para que ellas se aglutinen o agrupen normalmente.
La afección escongénita, lo cual significa que está presente desde el nacimiento. Hay varias anomalías genéticas que pueden causar la enfermedad.
4. Síntomas:
 Encías sangrantes.
 Sangrado durante y después de lacirugía, la hemorragia se produce porque las plaquetas son incapaces de unirse al fibrinógenoy, por lo tanto de agregarse.
 Formación de hematomas con facilidad.
 Períodos menstruales abundantes.
Hemorragias nasales (epistaxis).
 Sangrado prolongado con lesiones pequeñas.




5 . Diagnostico :
El diagnóstico de los trastornos de la función plaquetaria requiere de un cuidadosohistorial médico y de una serie de pruebas que debería realizar un especialista en un centro de tratamiento de hemofilia.

6. Pruebas y exámenes
Los siguientes exámenes se pueden utilizar para...