Enfermedad De Hirschsprung

Hospital Central “Dr. Luís Ortega”
Servicio de Pediatría
Rotación de Internos de Pregrado UCV
Br. Oriana Barrios Cormenzana
C.I.: 18.551.315

Porlamar 15 de Junio de 2011

JustificaciónLa elección libre del artículo de revisión, acerca de la enfermedad de Hirschsprung se basó en el hecho de que durante la pasantía por el servicio de pediatría tuve la oportunidad de ser testigo demúltiples casos clínicos referentes a esta patología, en distintas edades pediátricas y con presentaciones distintas de la misma, de acuerdo al grupo etario; sin embargo, lo que llama mi atención es quela literatura describe que en cuanto a la epidemiología de la enfermedad, la incidencia es de aproximadamente 1 de cada 5000 nacidos vivos, y en 5 semanas en el servicio ya he observado 6 casos, y alcomentarlo con los especialistas (Cirujanos Infantiles) todos coinciden que en el estado Nueva Esparta es mas frecuente de lo que reportan las estadísticas.

Revisión

La enfermedad fuédescrita por Harald Hirchsprung en 1888 en Copenhague (USA) en pacientes pediátricos. Consistía en un estreñimiento grave y pertinaz con dilatación e hipertrofia del Colon. No se encontró ObstrucciónMecánica que explicara el estreñimiento y la zona dilatada se considero como asiento primario de la enfermedad. Se comprobó ausencia congénita de células ganglionares en el plexo mientérico de Auerbach y enel submucoso de Meissner de la pared del Recto, Colon e incluso Intestino Delgado. Actualmente se describe como una enfermedad genética, que afecta a pacientes pediátricos siendo transmitida en formaautosómica recesiva y ligada al sexo, predominante en varones, en una proporción de 4 a 1 y con una prevalencia estimada de un caso cada 5000 nacidos vivos. La Enfermedad de Hirschsprung se consideracomo uno de los trastornos neurológicos genéticos conocidos como disganglionismos que incluyen también el hipoganglionismo y la displasia neuronal intestinal. Se caracteriza por la ausencia de...