Enfermedad de Hirschsprung

Páginas: 9 (2010 palabras) Publicado: 12 de mayo de 2013

Índice





Resumen

La enfermedad de Hirschsprung es una dilatación del colon que afecta la funcionalidad del recto, se debe por la ausencia de células ganglionares en el plexo mientérico de Auerbach y en el submucoso de Meissner, en el recto y otros segmentos del colon en forma ascendente. Esta alteración produce un funcionamiento anormal del intestino lo que hace que halla unaobstruccion intesinal.
El unico tratamiento existente para esta enfermedad es la coreccion quirugica mediante tres metodos que en el presente trabajo discutiremos.




Introducción

En el siguiente trabajo explicaremos sobre la enfermedad de Hirschsprung y sobre sus distintos tratamientos quirúrgicos para este padecimiento. El presente trabajo abarcara la etiología, patofisiología de laenfermedad y el cuadro clínico que el paciente presentara al momento de ir a consulta.
La enfermedad de Hirschsprung es una enfermedad congénita caracterizada por la ausencia de células ganglionares en el plexo mientérico de Auerbach y en el submucoso de Meissner, en el recto y otros segmentos del colon en forma ascendente. Esta alteración produce un funcionamiento anormal del intestino lo que haceque halla una obstruccion intesinal y por consiguiente el bebe o el lactante mayor no puede defecar con regularidad.
La metodologia utilizada para este trabajo de investigacion fue el de busqueda bibliografica de los ultimos 4 años. Este trabajo podra servir mas adelante para futuros alumnos de medicina que en su dado caso lleguen a investigar sobre este tema les podra ser de mucho utilidad .Enfermedad de Hirschsprung

¿Qué es la enfermedad de Hirschsprung?
“La enfermedad de Hirschsprung es un defecto congénito de la emigración de las células de la cresta neural.”
La enfermedad de Hirschsprung es una dilatación del colon que afecta la funcionalidad del recto, se debe por la ausencia de células ganglionares1 en la pared del intestino grueso, resultando ausencia congénita delos plexos mientérico de Auerbach y en el submucoso de Meissner.

La falta de los plexos serían los responsables de una alteración de la funcionalidad del intestino que consisten en una falta de relajación que impide la evacuación normal de las heces fecales.

Etiología

La etiología de esta enfermedad es desconocida aunque en algunos estudios se ha demostrado que se debe a la faltade migración de las células nerviosas en el desarrollo.
“Estudios han examinado recientemente las moléculas de adhesión celular neural (NCAM) en la enfermedad de Hirschsprung, del intestino que contiene células ganglionares había una gran cantidad de NCAM, mientras que hubo una ausencia en el segmento aganglionico.”
“Otros estudios han relacionado esta enfermedad a la producción de óxidonítrico. Sugiriendo en los estudios que la inhibición parasimpática puede estar relacionada con este neurotransmisor.”

Esta enfermedad es más propensa a presentarse en pacientes con cromosomopatías (trisomía 21) y en algunos estudios se ha observado que también podría ser una enfermedad de carácter hereditaria probablemente autosómica recesiva o multifactorial.


Epidemiología

El número decasos de la enfermedad varia en la población en la que el caso se presente, en 1.5 por 10.000 nacidos vivos en población caucásica, 2.1 por 10.000 nacidos vivos en afroamericanos, 1.0 por 10.000 nacidos vivos en hispanos y 2.8 por 100.000 nacidos vivos en asiáticos. Predomina más en la raza blanca y en bebes de termino. La Enfermedad de Hirschsprung predomina de 3 a 5 varones uno lo padece.
Un22% de los casos detectados de la enfermedad de Hirschsprung son en niños con trisomía 21.



Fisiopatología

Al no haber células ganglionares en el intestino el sistema nervioso entérico no manda la señal parasimpática al intestino y no impide la estimulación de nervios del sistema nervioso simpático.
Esto provoca la relajación de los esfínteres y el crecimiento del tono muscular del...
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