Enfermedad De Kuru

ENFERMEDAD DE KURU

El kuru significa temblar de miedo o "muerte de la risa" es una enfermedad neurodegenerativa e infecciosa causada por un prion. La palabra kuru significa en lengua aborigen "temblor, con fiebre y frío", uno de los signos que manifiestan los afectados por dicha enfermedad. Fue inicialmente descrita a comienzos del siglo XX en Nueva Guinea, y comenzó a investigarse de maneracientífica en la década de los 50.
Su desarrollo es lento, y el período de incubación puede durar hasta 30 años. Una vez que se manifiestan sus síntomas resulta letal, y los pacientes fallecen en el plazo máximo de un año. Sin embargo, el desarrollo normal de la enfermedad suele tomar sólo entre tres y seis meses, falleciendo la inmensa mayoría de los pacientes en el curso del tercer mes.Inicialmente se pensó que era una enfermedad hereditaria, ya que afectaba a los miembros de una tribu nativa de Nueva Guinea. El kuru era endémico en las tribus fore de las tierras altas de Papúa-Nueva Guinea, llegando a afectar al 1% de la población. Sin embargo, tras las investigaciones de D. Carleton Gajdusek, se demostró que en realidad estaba causada por un prion (que no es estríctamente un agenteinfeccioso, aunque sí transmisible), transmitido por la ingestión de tejidos cerebrales de personas difuntas con la intención de adquirir la sabiduría durante los ritos funerarios. Gajdusek descubrió que lo que se transmitía en realidad era un agente infeccioso que denominó "virus lento", y que posteriormente Stanley B. Prusiner llamó un prion.
El brazo corto del cromosoma 20 humano codifica unaproteína simple llamada PrPc de función desconocida, muy abundante en las neuronas. Los priones son mutaciones simples de esta proteína que no son destruidas por las enzimas proteolíticas (no son destruidas en el tubo digestivo). No se conoce el mecanismo exacto de replicación (multiplicación una vez dentro de la célula) de los priones ni cómo su acumulación produce degeneración neuronal. Existeevidencia creciente de que se transmiten por la simple ingestión de tejidos animales contaminados por la enfermedad (comer animales enfermos).
La enfermedad se caracteriza por una ataxia cerebelar grave asociada a movimientos involuntarios, coreoatetosis, mioclonus, temblor y deterioro mental grave. No se han descrito nuevos casos desde que desaparecieron los rituales caníbales.
Etapas descritaspor Gajdusek:
Gajdusek describió tres etapas en la progresión de los síntomas:
Fase ambulatoria: Temblor generalizado, pérdida de la capacidad para coordinar los movimientos, disartria. Demuestra afectación cerebral incipiente.
Fase sedentaria: Incapacidad para deambular independientemente, temblores más severos, ataxia, síntomas psiquiátricos (labilidad emocional, depresión, bradipsíquia). Ladegeneración muscular no es aún patente, y los reflejos tendinosos están conservados.
Fase terminal: Incapacidad para la sedestación independiente, ataxia severa, temblores y disartria, incontinencia urinaria y fecal, disfagia, ulceraciones cutáneas, muerte entre convulsiones.
Todos estos síntomas son comunes entre otras enfermedades transmitidas por priones, como la Enfermedad deCreutzfeldt-Jakob.
Aunque el kuru llegó a alcanzar una prevalencia del 14% (de los cuales el 80% eran mujeres, las cocineras encargadas de preparar los cadáveres para su ingesta), al ser disuadidos los nativos de sus costumbres funerarias, la frecuencia comenzó a decaer rápidamente.
Actualmente se la considera una enfermedad erradicada o a punto de serlo.

¿COMO LA ENFERMEDAD DE KURU HA APORTADO A LAMEDICINA?
Se comenzaron a acumular pruebas de que el kuru no era una enfermedad viral. Los pacientes muertos de kuru no presentaban ninguno de los síntomas que normalmente acompañan a las infecciones del sistema nervioso central, como fiebre, inflamación encefálica y cambios en la composición del líquido cefaloraquídeo. Además, los mejores laboratorios de Australia no pudieron cultivar agente...