enfermedad de moya moya
Páginas: 14 (3425 palabras)
Publicado: 5 de noviembre de 2013
Enfermedad de moyamoya
Victoria Mery 1, Felipe Rossel 2, Gonzalo Torrealba 2
1.
Departamento de Neurología
2.
Departamento de Neurocirugía
Escuela de Medicina, Pontificia Universidad Católica de Chile.
Introducción
estados angiográficos de la enfermedad
La enfermedad de moyamoya es una
(5).
enfermedad vascular encefálica oclusiva
En general, se aplica eltérmino
progresiva,
“enfermedad
no
inflamatoria,
no
de moyamoya” para
aterosclerótica, que se caracteriza por un
aquellos casos en los cuales la estenosis
patrón angiográfico característico:
de las ACI es idiopática y el término de
estenosis u oclusión del segmento distal
“Síndrome de moyamoya” a aquellos
de las arterias carótidas internas (ACI) y
casos en loscuales se ha desarrollado una
porciones proximales de las arterias
extensa red de colaterales en relación a
cerebrales anteriores (ACA) y medias
una estenosis carotidea uni o bilateral
(ACM) con desarrollo compensatorio de
secundaria a otras patologías (6,7).
una fina red de colaterales en la base del
cerebro. Estos son los llamados “vasos
Epidemiología
moyamoya” (1-3).Su mayor prevalencia se da en la
Susuki y Takaku, en 1969, le adjudicaron
población oriental, principalmente
el término japonés “moyamoya” haciendo
japonesa y asiática; sin embargo, se han
alusión a la apariencia en “bocanada de
reportado casos en distintas razas y países
humo” de la red de colaterales en las
a lo largo del mundo (1,7,8).
imágenes angiográficas (4).Luego, los
En la población japonesa, la prevalencia e
mismos autores describieron los cinco
incidencia es de 3.16 por 100.000
Cuadernos de Neurología. XXXI: 2007
Pontificia Universidad Católica de Chile
habitantes y de 0.35 por 100.000
Patogenia
habitantes al año respectivamente. En esta
La enfermedad de moyamoya es el
población, la enfermedad es más
resultado de laestenosis progresiva de la
frecuente en mujeres y destaca una
porción distal de la ACI, lo que permite el
presentación bimodal de los grupos
desarrollo de una red de colaterales en
etarios, con un alza mayor entre los 10-14
torno a ella (1,12). En estudios
años y luego otra menor entre los 40-50
histológicos
años (1,3,8,9).
engrosamiento fibroso de la íntima con
Enla población occidental se describe
duplicación y fragmentación de lámina
una edad de inicio más tardía (10).
elástica y adelgazamiento de la media de
Se han reportado un 7-12% de casos de
la ACI distal, ACM, ACA, así como de
moyamoya familiar (1,8,9,11).
sus ramas principales (7,12). En algunos
se
ha
observado
pacientes se ha observado engrosamiento
Etiologíafocal y excéntrico en los vasos. Algunos
La etiología es desconocida. Si bien,
autores han propuesto que fenómenos
distintos estudios epidemiológicos
trombóticos locales pudieran contribuir a
sugieren que factores genéticos (herencia
la estenosis y eventos isquémicos (12,13).
multifactorial) estarían involucrados en su
Las características histopatológicas
patogénesis,las opiniones aún están
descritas por los miembros del comité de
divididas entre causa congénita o
investigación en oclusión espontánea de
adquirida. (1,2,12). Se la ha asociado a
los vasos del polígono de Willis se
trauma, infecciones, enfermedades
describen en la tabla 1.
autoinmunes, tumores y radiación lo que
Los factores que gatillan la apertura de
sugiere unfactor adquirido (1). Sin
estas colaterales son desconocidos; se
embargo,
suelen
plantea un rol de la hipoperfusión crónica
denominar a estos casos síndrome de
a la que están sujetos estos pacientes, lo
moyamoya y diferenciarla de la
que estimularía la liberación de distintos
enfermedad de moyamoya clásica.
factores angiogénicos. El más estudiado
algunos
autores...
Victoria Mery 1, Felipe Rossel 2, Gonzalo Torrealba 2
1.
Departamento de Neurología
2.
Departamento de Neurocirugía
Escuela de Medicina, Pontificia Universidad Católica de Chile.
Introducción
estados angiográficos de la enfermedad
La enfermedad de moyamoya es una
(5).
enfermedad vascular encefálica oclusiva
En general, se aplica eltérmino
progresiva,
“enfermedad
no
inflamatoria,
no
de moyamoya” para
aterosclerótica, que se caracteriza por un
aquellos casos en los cuales la estenosis
patrón angiográfico característico:
de las ACI es idiopática y el término de
estenosis u oclusión del segmento distal
“Síndrome de moyamoya” a aquellos
de las arterias carótidas internas (ACI) y
casos en loscuales se ha desarrollado una
porciones proximales de las arterias
extensa red de colaterales en relación a
cerebrales anteriores (ACA) y medias
una estenosis carotidea uni o bilateral
(ACM) con desarrollo compensatorio de
secundaria a otras patologías (6,7).
una fina red de colaterales en la base del
cerebro. Estos son los llamados “vasos
Epidemiología
moyamoya” (1-3).Su mayor prevalencia se da en la
Susuki y Takaku, en 1969, le adjudicaron
población oriental, principalmente
el término japonés “moyamoya” haciendo
japonesa y asiática; sin embargo, se han
alusión a la apariencia en “bocanada de
reportado casos en distintas razas y países
humo” de la red de colaterales en las
a lo largo del mundo (1,7,8).
imágenes angiográficas (4).Luego, los
En la población japonesa, la prevalencia e
mismos autores describieron los cinco
incidencia es de 3.16 por 100.000
Cuadernos de Neurología. XXXI: 2007
Pontificia Universidad Católica de Chile
habitantes y de 0.35 por 100.000
Patogenia
habitantes al año respectivamente. En esta
La enfermedad de moyamoya es el
población, la enfermedad es más
resultado de laestenosis progresiva de la
frecuente en mujeres y destaca una
porción distal de la ACI, lo que permite el
presentación bimodal de los grupos
desarrollo de una red de colaterales en
etarios, con un alza mayor entre los 10-14
torno a ella (1,12). En estudios
años y luego otra menor entre los 40-50
histológicos
años (1,3,8,9).
engrosamiento fibroso de la íntima con
Enla población occidental se describe
duplicación y fragmentación de lámina
una edad de inicio más tardía (10).
elástica y adelgazamiento de la media de
Se han reportado un 7-12% de casos de
la ACI distal, ACM, ACA, así como de
moyamoya familiar (1,8,9,11).
sus ramas principales (7,12). En algunos
se
ha
observado
pacientes se ha observado engrosamiento
Etiologíafocal y excéntrico en los vasos. Algunos
La etiología es desconocida. Si bien,
autores han propuesto que fenómenos
distintos estudios epidemiológicos
trombóticos locales pudieran contribuir a
sugieren que factores genéticos (herencia
la estenosis y eventos isquémicos (12,13).
multifactorial) estarían involucrados en su
Las características histopatológicas
patogénesis,las opiniones aún están
descritas por los miembros del comité de
divididas entre causa congénita o
investigación en oclusión espontánea de
adquirida. (1,2,12). Se la ha asociado a
los vasos del polígono de Willis se
trauma, infecciones, enfermedades
describen en la tabla 1.
autoinmunes, tumores y radiación lo que
Los factores que gatillan la apertura de
sugiere unfactor adquirido (1). Sin
estas colaterales son desconocidos; se
embargo,
suelen
plantea un rol de la hipoperfusión crónica
denominar a estos casos síndrome de
a la que están sujetos estos pacientes, lo
moyamoya y diferenciarla de la
que estimularía la liberación de distintos
enfermedad de moyamoya clásica.
factores angiogénicos. El más estudiado
algunos
autores...
Leer documento completo
Regístrate para leer el documento completo.