Enfermedad de paget

Tema

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ENFERMEDAD DE PAGET MAMARIA Y EXTRAMAMARIA
Dres. E. Herrera, A. Sanz y E. Herrera-Acosta

La enfermedad de Paget mamaria (EPM) y la extramamaria (EPEM) son dos procesos dermatológicos diferentes que sólo tienen en común el nombre del autor que las describió por lo que las vamos a considerar, desde el punto de vista clínico, en dos apartados.

ENFERMEDAD DE PAGET MAMARIADEFINICIÓN La enfermedad de Paget mamaria (EPM) es un carcinoma de la piel que afecta a la epidermis del pezón y/o la areola a partir de un carcinoma intraductal subyacente de los conductos galactóforos por lo que es ejemplo de metástasis epidermotropas. Son excepcionales los casos en los que no se ha detectado una neoplasia subyacente. Supone entre el 1-4% de todos los cánceres mamarios y aparece enmujeres mayores de 50 años. Es excepcional en hombres.

de bordes irregulares y bien delimitadas. La retracción del pezón no es infrecuente. El comienzo es insidioso, meses o años, pudiendo ser asintomática o producir picor, dolor, quemazón. Al desprenderse las escamo-costras pueden dejar lesiones exulceradas o ulceradas secretantes y a veces hemorrágicas. El tamaño puede llegar a 15 cm. dediámetro. Si bien en un principio no hay induración, mas adelante se indura e infiltra pudiéndose palpar nódulos subyacentes. En este caso la presencia de metástasis ganglionares es más frecuente (Fig. 1).

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL El diagnóstico diferencial clínico de la EPM hay que hacerlo con la dermatitis eczematosa del pezón, con psoriasis, hiperqueratosis por retención del pezó, impétigo, papilomaductal benigno y carcinoma espinocelular incipiente. Quizás el más complicado de realizar en la dermatitis eczematosa del pezón. En este caso las lesiones son bilaterales, muy pruriginosas y secretantes. Tienen una respuesta rápida a la aplicación de corticoides tópicos. La biopsia cutánea despeja cualquier duda.

ETIOPATOGENIA El carácter glandular de las células de Paget es incuestionable. Lapositividad frente al antígeno carcinoembrionario (CEA), antigeno epitelial apocrino (AEA), antígeno de membrana de los glóbulos blancos de la leche (HMFG), antígeno de membrana epitelial (EMA) y citoqueratinas de bajo peso molecular (KA4, PKK1, RGE53, entre otras) reafirman su carácter glandular.

ENFERMEDAD DE PAGET EXTRAMAMARIA DEFINICIÓN Tumor cutáneo que localiza en zonas anogenitales yaxilares. La discusión sobre su origen, intraepidérmico o como resultado de metástasis epidérmicas de un tumor subyacente, aún sigue viva. Es una enfermedad muy infrecuente, con predominio de 3:1 a favor de la mujer, siendo la locali-

CLÍNICA Las lesiones cutáneas se manifiestan como placas unilaterales, eritemato-descamativas, ovaladas,
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Enfermedad de Paget mamaria y extramamariaFigura 1. Enfermedad de Paget mamaria.

Figura 2. Enfermedad de Paget en vulva.

zación vulvar la más frecuente de todas aunque también se puede observar en escroto, región perianal, axila, ingle, región glútea, pubis, rodilla,

pene, tórax, abdomen y conducto auditivo externo. La edad media de aparición ocurre entre los 60-70 años.
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Dermatología: Correlación clínico-patológica

Figura3. Enfermedad de Paget mamaria. Células claras en distintos niveles de la epidermis.

Figura 4. Células neoplásicas de citoplasma azulado por la presencia de mucina intracitoplásmica. Núcleos vacuolados con pequeños nucleolos.

ETIPATOGENIA La histogénesis del tumor no es uniforme. Puede tener un origen epidérmico y anexial multifocal o bien puede ocurrir una extensión superficial de unadenocarcinoma subyacente. Siguiendo las opiniones más defendidas en la literatura, podemos
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simplificar que la EPEM: 1. Deriva de un adenocarcinoma in situ de las glándulas sudoríparas ecrinas y apocrinas, que migraría a la epidermis a través de los conductos sudoríparos. 2. Surgiría como enfermedad metastásica de adenocarcinomas distantes. 3. Surgiría de la invasión por contiguidad de un...