Enfermedad de paget

ENFERMEDAD DE PAGET


La enfermedad de Paget (EP) es una enfermedad del tejido óseo, al que afecta de forma focal, caracterizándose por una anomalía de la remodelación ósea que es excesiva y anárquica. La EP es, junto a la osteoporosis, la osteopatía más frecuente en los países de nuestro entorno. Es singular la presencia de osteoclastos gigantes con un número de núcleos superior al habitualy el aspecto de rompecabezas del tejido óseo neoformado. La enfermedad tiene predilección por los varones, de forma discreta, aumentando la prevalencia con la edad y alcanzando un pico máximo en torno a los 65 años. Muchos pacientes no requieren tratamiento porque la enfermedad es localizada y asintomática. La presencia de inclusiones virales en las células osteoclásticas de estos pacientes puedeindicar una etiopatogenia infecciosa en una edad temprana y en sujetos predispuestos genéticamente.

Epidemiología

Afecta, básicamente, a individuos mayores de 60 años siendo excepcional antes de los 40. En algunas series, el 67 por ciento de los casos oscilaba entre los 60 y 80 años. En estudios autópsicos, la prevalencia de la enfermedad en la población se halla entre el 3 y el 5 porciento, aumentando cuando el estudio se limita a individuos de edad avanzada y existiendo entonces un leve predominio en las mujeres. La distribución geográfica mundial es irregular y hay zonas en las que es excepcional. En Inglaterra es frecuente, acumulándose los diagnósticos en determinadas zonas. Existe una fuerte tendencia a la agregación familiar, compatible con una herencia autosómicadominante o con un mecanismo multifactorial (genético y ambiental). La presencia de inclusiones parecidas a virus (paramixovirus como el sarampión, virus respiratorio sincitial o del moquillo canino) en el citoplasma y el núcleo de los osteoclastos, con positividades de los anticuerpos monoclonales dirigidos contra antígenos de los paramixovirus, hacen altamente sugestiva su relación con una infecciónósea por virus. La distribución universal de los paramixovirus y la relativa localización de la enfermedad hacen pensar en una predisposición personal a desarrollarla, que no ha sido confirmada por los estudios del sistema HLA.

The epidemiology of Paget's disease in Britain: is the prevalence decreasing? Cooper C, Schafheutle K, Dennison E, Kellingray S, Guyer P, Barker D J Bone Miner Res 1999Feb;14(2):192-7
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Para estimar los cambios asociados con la edad y la prevalencia de la EP en Gran Bretaña, los autores del artículo han realizado un análisis radiológico de la enfermedad en 10 centros sanitarios británicos de distintas ciudades, utilizando radiografías y métodos radiológicos idénticos a los utilizados en un estudio previo de 1974. De losarchivos del periodo 1993-1995, se obtuvieron radiografías abdominales de la pelvis, sacro, cabezas femorales y vértebras lumbares de los sujetos mayores de 55 años. Las radiografías (9828, 4625 hombres, 5203 mujeres) de las 10 ciudades fueron evaluadas por el radiólogo que participó en el estudio de 1974. Así se obtuvo una prevalencia aproximada de la EP de un 2 por ciento con un predominiomasculino (1.6 varones por cada mujer), diferencia que aumentó con la edad (6.9 y 5.8 por ciento entre hombres y mujeres mayores de 85 años, respectivamente). En 1994, la presencia de la EP en las 10 ciudades era sólo el 40 por ciento de los casos observados durante el estudio de 1974. El declive en la prevalencia estaba claro en todos los centros, pero era más marcado en aquéllos centros conprevalencias altas en el estudio original. Los autores sugieren que este estudio de la EP en 10 ciudades británicas arroja una prevalencia ajustada a la edad de 2.5 por ciento entre los hombres y 1.6 por ciento entre las mujeres mayores de 55 años, con un gran decremento en la tasa entre 1974 y 1994. Este declive hace pensar en una contribución medioambiental a la etiología de esta enfermedad que,...