Enfermedad de Paget

Enfermedad de paget.
La osteítis deformante o enfermedad de Paget es una enfermedad inflamatoria del tejido óseo no metabólica de causa desconocida, aunque se piensa que puede representaruna neoplasia benigna de las células formadoras del hueso que conlleva un alto riesgo de generar un osteosarcoma agresivo.1 También se ha sugerido una causa viral que produce un exceso de destrucción yrestauración ósea a la que se asocian deformidades porque la restauración se realiza de forma desordenada. Más del 3 por ciento de las personas mayores de 50 años presentan lesiones aisladas, aunque laenfermedad clínicamente importante es mucho menos frecuente. La posibilidad de que la enfermedad se presente varias veces en la misma familia es alta.
Esta enfermedad fue descrita por primera vezen 1876 en una reunión de la Sociedad Médico Quirúrgica, en Inglaterra, por Sir James Paget, cirujano británico muy reconocido. Conocida como enfermedad de Paget, esta enfermedad ósea no debe confundirse conlaenfermedad de Paget extramamaria o con la enfermedad de Paget de seno, que son dos padecimientos malignos que también llevan el nombre de este médico.
La principal característica de la enfermedad esun aumento de la resorción y de la formación de hueso. En su fase precoz, la resorción predomina con lo que se pierde densidad ósea. Esta fase se denomina a menudo fase destructiva u osteoporótica ysuele cursar con un balance de calcio negativo. Este predominio de la resorción va seguida de la formación de hueso nuevo, progresivamente más denso a medida que se reduce la resorción llegándosefinalmente a un balance de calcio positivo. La remodelación ósea está enormemente aumentada en la fase precoz de la enfermedad, hasta 20 veces su valor normal.
El hueso pagético se caracterizamacroscópicamente por la presencia de lesiones líticas acompañadas de deformaciones hipertróficas generalizadas. Microscópicamente se observa un aumento en el número y tamaño de los osteoclastos, con...